Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

0850 321 50 00

Konjenital Uzun QT Sendromları

Genetik iyon kanal bozukluklarına bağlı QT uzaması ve ani ölüm riski taşıyan kalıtsal aritmi sendromlarıdır.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Kardiyoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Konjenital Uzun QT Sendromları Nedir?

Konjenital uzun QT sendromları (LQTS), kalp kasındaki iyon kanallarını kodlayan genlerdeki mutasyonlara bağlı olarak EKG'de QT intervalinin uzaması ve yaşamı tehdit eden ventriküler aritmilere (torsades de pointes) yatkınlıkla karakterize kalıtsal hastalıklardır.

En sık üç alt tip görülür: LQT1 (KCNQ1 geni, egzersizle tetiklenir), LQT2 (KCNH2 geni, duygusal stres ve ani seslerle tetiklenir) ve LQT3 (SCN5A geni, uyku sırasında ortaya çıkar). Otozomal dominant (Romano-Ward) ve resesif (Jervell-Lange-Nielsen) formları mevcuttur.

Tanıda düzeltilmiş QT süresi (QTc) ölçümü, Schwartz skoru ve genetik test kullanılır. QTc >470 ms (erkek) veya >480 ms (kadın) anlamlı uzama kabul edilir.

Tedavide beta blokerler birinci basamak olup, yüksek riskli hastalarda ICD implantasyonu ve sol kardiyak sempatik denervasyon (LCSD) uygulanabilir.

Belirtiler

Bayılma (senkop), özellikle egzersiz, heyecan veya ani sesle tetiklenen
Çarpıntı atakları
Nöbet benzeri kasılmalar (aritmiye bağlı beyin hipoperfüzyonu)
Ani kardiyak arrest (ilk bulgu olabilir)
Aile öyküsünde açıklanamayan ani ölüm
Çoğu zaman asemptomatik taşıyıcılık

Risk Faktörleri

Ailede uzun QT sendromu veya ani genç yaşta ölüm öyküsü
QT uzatan ilaç kullanımı (makrolid antibiyotikler, antiaritmikler)
Elektrolit dengesizliği (hipopotasemi, hipomagnezemi)
Kadın cinsiyet (LQT2'de risk daha yüksek)
Egzersiz (LQT1) veya uyku (LQT3) sırasında olay öyküsü

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Egzersiz veya heyecanla tetiklenen bayılma, özellikle çocuk ve gençlerde
  • Ailede açıklanamayan genç yaşta ani ölüm
  • EKG'de QT uzaması saptanması

Tedavi Yöntemleri

01
Beta bloker tedavisi (nadolol veya propranolol öncelikli)
02
QT uzatan ilaçlardan kaçınma (www.crediblemeds.org listesi)
03
Yüksek riskli hastalarda ICD implantasyonu
04
Sol kardiyak sempatik denervasyon (LCSD)
05
Alt tipe özgü yaşam tarzı önerileri (LQT1'de yüzme kısıtlaması)
06
Aile taraması ve genetik danışmanlık

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Kardiyoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Kardiyoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu AlBize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Kardiyoloji

Hipertansiyon, kan basıncının 140/90 mmHg'nın üzerinde seyretmesi durumudur; erken tedavi ciddi komplikasyonları önler.

Koroner Arter Hastalığı

Kardiyoloji

Koroner arterlerin ateroskleroz nedeniyle daralması, göğüs ağrısı (anjina) ve kalp krizine yol açabilir.

Kalp Yetmezliği

Kardiyoloji

Kalp yetmezliği nefes darlığı, bacak şişliği ve yorgunlukla seyreden kronik bir kalp hastalığıdır.

Kalp Krizi (Miyokard Enfarktüsü)

Kardiyoloji

Kalp krizi bir tıbbi acil durumdur; her dakika kalp kası kaybı yaşandığından anında müdahale hayat kurtarır.

Atriyal Fibrilasyon

Kardiyoloji

Atriyal fibrilasyon, düzensiz kalp atışı ve inme riskiyle seyreden yaygın bir ritim bozukluğudur.

Kalp Çarpıntısı (Palpitasyon)

Kardiyoloji

Çarpıntı çoğunlukla iyi huylu nedenlerle oluşur ancak altta yatan kalp ritim bozuklukları dışlanmalıdır.

Kalp Kapak Hastalıkları

Kardiyoloji

Kapak darlığı veya yetmezliği kalbin iş yükünü artırarak zamanla kalp yetmezliğine zemin hazırlayabilir.

Aort Anevrizması

Kardiyoloji

Aort anevrizması çoğunlukla sessiz seyreder; erken tanı ile rüptür (yırtılma) riskinden önce tedavi edilebilir.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.