Kemik İliği Yetmezliği Sendromları

Kemik iliğinin yeterli kan hücresi üretememesi ile karakterize hastalıklar.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Kemik İliği Yetmezliği Sendromları Nedir?

Kemik iliği yetmezliği sendromları, kemik iliğinin normal kan hücresi üretim kapasitesinin azalması veya kaybı ile karakterize bir hastalık grubudur. Konjenital (Fanconi anemisi, Diamond-Blackfan anemisi, diskeratozis konjenita, Shwachman-Diamond sendromu) ve edinsel (aplastik anemi, MDS, PNH) formları vardır.

Edinsel aplastik anemi en sık kemik iliği yetmezliği sendromudur ve otoimmün mekanizma ile T hücrelerin kök hücreleri tahrip etmesi sonucu gelişir. Konjenital formlar DNA onarım defektleri, telomer biyolojisi bozuklukları veya ribozom biyogenez defektleri ile ilişkilidir.

Tedavi yaklaşımı hastalığın tipine ve şiddetine göre değişir. Ağır aplastik anemide allojenik kök hücre nakli veya immünosüpresif tedavi (ATG + siklosporin) uygulanır. Eltrombopag gibi TPO agonistleri immünosüpresif tedaviye eklenerek yanıt oranlarını artırabilir. Konjenital formlarda genetik danışmanlık ve aile taraması önemlidir.

Belirtiler

Anemi bulguları (yorgunluk, solukluk, nefes darlığı)

Enfeksiyon eğilimi (nötropeni)

Kanama ve morarma (trombositopeni)

Tekrarlayan enfeksiyonlar

Fizik muayenede konjenital anomaliler (Fanconi'de)

Risk Faktörleri

Aile öyküsünde kemik iliği yetmezliği

Konjenital anomaliler (kısa boy, başparmak anomalisi)

Hepatit sonrası aplastik anemi

Benzen ve radyasyon maruziyeti

İlaçlara bağlı kemik iliği supresyonu

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Açıklanamayan pansitopeni saptandığında
Tekrarlayan enfeksiyonlar ve kanama eğilimi olduğunda
Ailede kemik iliği yetmezliği öyküsü varsa

Tedavi Yöntemleri

Allojenik kök hücre nakli (ağır hastalıkta küratif)

İmmünosüpresif tedavi (ATG + siklosporin + eltrombopag)

Androjenler (danazol — telomer ilişkili sendromlarda)

Destek tedavi (transfüzyon, enfeksiyon profilaksisi)

Konjenital formlarda genetik danışmanlık

Klonal evrim izlemi (MDS/AML dönüşümü riski)

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.