Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Ana içeriği atla

Kardiyak Amiloidoz Tanı Algoritması

AL ve ATTR kardiyak amiloidozun ayırıcı tanısı ve tedavi yaklaşımları.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Kardiyoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Kardiyak Amiloidoz Tanı Algoritması Nedir?

Kardiyak amiloidoz, anormal katlanmış proteinlerin miyokarda birikmesiyle gelişen infiltratif bir kardiyomiyopatidir. İki ana tip vardır: AL (hafif zincir) amiloidoz ve ATTR (transtiret) amiloidoz.

ATTR formu herediter (hATTR — TTR gen mutasyonu) veya kazanılmış (wt-ATTR — yaşa bağlı) olabilir. Tc99m-PYP kemik sintigrafisi ATTR için %99 spesifik non-invaziv tanı yöntemidir. AL amiloidoz plazma hücre diskrazisi tedavisi gerektirir.

Belirtiler

Korunmuş veya hafif azalmış EF ile kalp yetmezliği (HFpEF)
Duvar kalınlığında artış (konsantrik hipertrofi benzeri)
Düşük voltaj EKG (duvar kalınlığıyla orantısız)
Karpal tünel sendromu (bilateral — ATTR'de öncü bulgu)
Spinal stenoz öyküsü (ATTR)
Ortostatik hipotansiyon (otonom nöropati)

Risk Faktörleri

İleri yaş (>65 yaş — wt-ATTR)
TTR gen mutasyonu (Val122Ile — Afro-Amerikan popülasyonda %3-4)
Plazma hücre diskrazisi (AL)
Ailede amiloidoz öyküsü
Açıklanamayan HFpEF ve sol ventrikül hipertrofisi

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Ekokardiyografide açıklanamayan duvar kalınlık artışı
  • EKG'de düşük voltaj + hipertrofi uyumsuzluğu
  • HFpEF tedavisine yetersiz yanıt
  • Bilateral karpal tünel sendromu öyküsü ile kalp yetmezliği

Tedavi Yöntemleri

01
Tc99m-PYP sintigrafisi (ATTR tanısı — Grade 2-3 pozitiflik)
02
Serum ve idrar serbest hafif zincir analizi (AL dışlanması)
03
Tafamidis (TTR stabilizatörü — ATTR-CM'de FDA onaylı)
04
Patisiran/inotersen (herediter ATTR'de TTR silencer)
05
AL amiloidozda kemoterapi (bortezomib, daratumumab)
06
Diüretik ve destekleyici kalp yetmezliği tedavisi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Kardiyoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Kardiyoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.