Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Ana içeriği atla

Kardiyak Amiloidoz İleri Yaklaşım

ATTR ve AL tipi kardiyak amiloidozda modern tanı algoritmaları ve hedefli tedavilerdir.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Kardiyoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Kardiyak Amiloidoz İleri Yaklaşım Nedir?

Kardiyak amiloidoz, miyokard dokusuna anormal protein çökeltilerinin birikmesiyle gelişen infiltratif kardiyomiyopatidir. En sık iki form görülür: AL (light-chain) amiloidozu ve ATTR amiloidoz (varyant ve yabani tip).

İleri yaklaşım; karakteristik ekokardiyografik bulgular (konsantrik hipertrofi, apikal sparing), kardiyak MR (geç gadolinyum tutulumu), DPD/PYP kemik sintigrafisi ile ATTR tanısı ve hematolojik değerlendirme ile AL ayrımı üzerine kuruludur.

Tedavide AL amiloidozda plazma hücre direktörlü kemoterapi (bortezomib bazlı) ve otolog kök hücre nakli, ATTR amiloidozda tafamidis, patisiran ve inotersen gibi TTR stabilize edici veya RNA baskılayıcı ilaçlar kullanılır.

Belirtiler

Yorgunluk ve egzersiz intoleransı
Bacak ödemi
Ortopne
Karpal tünel sendromu
Ortostatik hipotansiyon
Çarpıntı ve senkop
Makroglossi (AL tipi)

Risk Faktörleri

İleri yaş
Ailede ATTR mutasyonu
Monoklonal gammopati (AL için)
Açıklanamayan kalp yetmezliği
Otonom nöropati
Bilateral karpal tünel sendromu öyküsü
Proteinüri ve böbrek yetmezliği

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Açıklanamayan sol ventrikül hipertrofisi
  • Düşük voltajlı EKG ve LVH uyumsuzluğu
  • Dirençli kalp yetmezliği
  • Bilateral karpal tünel sendromu
  • Ortostatik hipotansiyon
  • Monoklonal protein bulguları

Tedavi Yöntemleri

01
DPD/PYP sintigrafisi ve kardiyak MR
02
Hematolojik değerlendirme (AL ayrımı için)
03
AL: bortezomib bazlı kemoterapi, ASCT
04
ATTR: tafamidis, patisiran, inotersen
05
Diüretik tedavi (dikkatli titrasyon)
06
Aritmi yönetimi
07
Multidisipliner amiloidoz merkezi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Kardiyoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Kardiyoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.