Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Ana içeriği atla

Sistemik Kapiller Kaçak Sendromu

Plazmanın damar dışına sızmasıyla şok ve ödem atakları yapan nadir hastalık.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Dahiliye (İç Hastalıkları) bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Sistemik Kapiller Kaçak Sendromu Nedir?

Sistemik kapiller kaçak sendromu (Clarkson hastalığı), damar endotelinin geçirgenliğinin aniden artmasıyla plazma sıvısının ve albuminin interstisyel boşluğa kaçmasıdır. Hastalar saatler içinde hipovolemik şoka girebilir, aynı zamanda hemokonsantrasyon ve paradoksik olarak yaygın ödemle başvururlar.

Etiyolojisi tam aydınlatılamamış olmakla birlikte sitokin aracılı endotel disfonksiyonu ve monoklonal gammopati ile ilişkilendirilmiştir. Ataklar viral infeksiyonlar veya fiziksel efor gibi tetikleyicilerle başlayabilir; üç fazlı seyirde prodromal, kaçak ve düzelme (post-leak) dönemleri görülür.

Tedavi akut fazda dikkatli sıvı resüsitasyonu, vazopresörler ve yoğun bakım desteğini içerir; idame döneminde profilaktik olarak aylık IVIG, teofilin ve terbutalin önerilmektedir. Tanı ekarte tanıdır ve gecikmiş tanı mortalite ile ilişkilidir.

Belirtiler

Ani başlangıçlı halsizlik, myalji ve ateş hissi
Hipotansiyon ve şok bulguları
Yaygın ödem ve kilo artışı
Abdominal ağrı ve bulantı
Hemokonsantrasyon (yüksek hematokrit)
Monoklonal gammopati eşlikçisi
Post-leak fazda polıüri ve pulmoner ödem

Risk Faktörleri

MGUS veya plazma hücre diskrazisi
Tekrarlayan viral üst solunum yolu enfeksiyonu
Ağır fiziksel aktivite ve termal stres
Bazı ilaçlar (gemsitabin, IL-2)
Erkek cinsiyet ve orta yaş grubu
Altta yatan otoimmün süreç
Ailede atak öyküsü (çok nadir)

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Açıklanamayan ani şok ve ödem
  • Yüksek hematokrit + düşük albumin birlikteliği
  • Tekrarlayan şok atakları
  • Bilinen SCLS hastalarında tetikleyici belirtiler
  • Profilaksi altındayken atak belirtileri
  • Ağır elektrolit ve böbrek fonksiyon bozukluğu

Tedavi Yöntemleri

01
Yoğun bakımda dikkatli sıvı resüsitasyonu
02
Vazopresör desteği ve invaziv monitorizasyon
03
Albümin infüzyonu tartışmalı, dikkatli kullanım
04
Aylık yüksek doz IVIG profilaksisi
05
Teofilin ve terbutalin idame tedavisi
06
Post-leak fazda aşırı yüklenmenin önlenmesi
07
Altta yatan gammopatinin takibi
08
Nadir hastalık merkezine sevk

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Dahiliye (İç Hastalıkları) bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Dahiliye (İç Hastalıkları) Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.