İncontinentia Pigmenti

X'e bağlı dominant, dört evreli karakteristik deri lezyonlarıyla seyreden nadir hastalık.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Dermatoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

İncontinentia Pigmenti Nedir?

İncontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger sendromu), IKBKG gen mutasyonuna bağlı X'e bağlı dominant kalıtılan, erkeklerde çoğunlukla letal olan bir ektodermal displazi türüdür.

Klasik olarak dört evreli kutanöz seyir gösterir: veziküler, verrüköz, hiperpigmente ve hipopigmente atrofik evre. Deri lezyonları Blaschko hatlarını takip eder.

Saç, diş, göz ve merkezi sinir sistemi tutulumu eşlik edebilir; yenidoğan döneminde ayırıcı tanı kritiktir.

Belirtiler

Yenidoğanda veziküler döküntü (1. evre)

Verrüköz plaklar (2. evre)

Koyu pigmentli girdap desenli lekeler (3. evre)

Hipopigmente atrofik çizgiler (4. evre)

Diş anomalileri

Retinal vasküler anomaliler

Risk Faktörleri

IKBKG patojen varyant (X'e bağlı dominant)

Anne öyküsü

Kız bebeklerde karakteristik patern

Ailede erken erkek kayıpları

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Yenidoğanda çizgi paterninde döküntü
Görme bulgularında değişiklik
Yeni nöbetler
Diş gelişim gecikmesi

Tedavi Yöntemleri

Semptomatik cilt bakımı

Yenidoğan enfeksiyon profilaksisi

Oftalmolojik retina taraması

Nöroloji ve diş hekimi izlemi

Genetik danışmanlık

Aile tarama testi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Dermatoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Dermatoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Egzama (Atopik Dermatit)

Dermatoloji

Atopik dermatit, özellikle çocuklarda sık görülen, genetik yatkınlık ve çevresel tetikleyicilerle alevlenen kronik cilt hastalığıdır.

Sedef Hastalığı (Psoriasis)

Dermatoloji

Psoriasis, bağışıklık sisteminin cildi hatalı biçimde saldırmasıyla deri hücrelerinin hızla çoğaldığı, kalın pullu lezyonlara yol açan otoimmün bir hastalıktır.

Akne (Sivilce)

Dermatoloji

Akne, kıl foliküllerinin yağ ve ölü deri hücreleriyle tıkanması sonucu oluşan, ergenlikte sık görülen ancak her yaşta ortaya çıkabilen bir cilt hastalığıdır.

Rozasea

Dermatoloji

Rozasea, özellikle yanak ve burun bölgesinde kızarıklık, görünür kılcal damarlar ve akne benzeri lezyonlarla kendini gösteren kronik bir cilt durumudur.

Ürtiker (Kurdeşen)

Dermatoloji

Ürtiker, ciltte ani ortaya çıkan pembe-kırmızı kabarıklıklar (weal) ve yoğun kaşıntıyla seyreden, akut veya kronik seyir gösterebilen bir deri durumudur.

Mantar Enfeksiyonları (Cilt)

Dermatoloji

Cilt mantar enfeksiyonları, dermatofitler ve maya mantarlarının cildin üst katmanlarına yerleşmesiyle oluşan yaygın, bulaşıcı cilt hastalıklarıdır.

Saç Dökülmesi (Alopesi)

Dermatoloji

Alopesi, genetik, hormonal, otoimmün veya beslenme kaynaklı olabilen saç kaybını tanımlayan genel bir terimdir; erken müdahale ilerlemeyi yavaşlatabilir.

Vitiligo

Dermatoloji

Vitiligo, pigment üreten melanosit hücrelerinin otoimmün yıkımıyla ciltte düzensiz beyaz alanların oluştuğu kronik bir deri hastalığıdır.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.