IgG4 İlişkili Hastalık

Birden fazla organda tümör benzeri lezyon yapan yeni tanımlanmış sistemik fibro-inflamatuvar hastalık.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Dahiliye (İç Hastalıkları) bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

IgG4 İlişkili Hastalık Nedir?

IgG4 ilişkili hastalık (IgG4-RD), 2000'li yıllarda tanımlanmış, birden fazla organda kitle lezyonlarına, depoziyonel fibrozise ve IgG4 pozitif plazma hücre infiltrasyonuna yol açan sistemik bir fibro-inflamatuvar hastalıktır. Otoimmün pankreatit tip 1 olarak başlayan klinik tablonun yelpazesinin çok geniş olduğu anlaşılmıştır.

Etkilenebilen organlar; pankreas (otoimmün pankreatit tip 1), tükürük bezleri (Mikulicz hastalığı), retroperiton (Ormond hastalığı), aorta (inflamatuvar aortit), tiroid (Riedel tiroiditi), safra yolları (IgG4 sklerozan kolanjit), orbita, akciğer ve böbrektir (tübülointerstisyel nefrit).

Serumda IgG4 düzeyi genellikle yükselse de tanı koyma amacıyla yetersizdir; kesin tanı biyopsi ile storiform fibrozis ve obliteratif flebitle birlikte IgG4+/IgG+ plazma hücre oranının >%40 olmasını gerektirir. Steroidlere mükemmel yanıt klinik özelliklerden biridir.

Belirtiler

Tutulan organa göre değişken belirtiler

Ağrısız tükürük ve lakrimal bez şişmesi

Ağrısız pankreatik kitle ve sarılık

Retroperitoneal fibrozis ve bel ağrısı

Boyunda ağrısız kitle (Riedel tiroiditi)

Proptoz ve orbita tutulumu bulguları

Hidronefroz (üreter sıkışması)

Hafif sistemik belirtiler (halsizlik, kilo kaybı)

Risk Faktörleri

İleri erişkin yaş (ortalama 60 yaş üstü)

Erkek cinsiyet (2-4 kat daha sık)

Atopi ve alerji öyküsü (yaklaşık %40)

Otoimmün pankreatit öyküsü

Kronik fibrozis eşlik eden hastalıklar

Asya kökenli popülasyonda artmış sıklık

Ailede sistemik fibrozis öyküsü

Eozinofili ve yüksek IgE varlığı

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Ağrısız organ büyümeleri ve kitle lezyonları
Nedeni bulunamayan obstrüktif sarılık
Tekrarlayan tükürük bezi şişlikleri
Retroperitoneal fibrozis saptanması
Birden fazla organda açıklanamayan lezyonlar
Yüksek IgG4 düzeyi bildirilmesi

Tedavi Yöntemleri

Glukokortikoid tedavisi (oral prednizolon 30-40 mg/gün) birinci basamak

Steroid azaltma süresince nüks izlemi

Rituksimab dirençli veya nüks eden olgularda

Azatioprin, mikofenolat, metotreksat idame ajanları

Cerrahi genellikle gereksiz (kitle yanıtlı olduğundan)

Multidisipliner organ-spesifik takip

Tanıda biyopsi ve IgG4 boyama doğrulaması

Tedavi yanıtı için serum IgG4 izlemi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Dahiliye (İç Hastalıkları) bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Dahiliye (İç Hastalıkları) Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

IgG4 İlişkili Hastalık

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Pankreas, safra yolları, tükürük ve retroperitoneal bölgeyi etkileyebilen, kortikosteroide yanıt veren otoimmün tablodur.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.