İdiyopatik Pleuroparankimal Fibroelastozis (PPFE)

Üst lob pleural ve subpleural fibroelastotik kalınlaşma ile seyreden nadir idiyopatik interstisyel pnömoni alt tipidir.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Göğüs Hastalıkları bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

İdiyopatik Pleuroparankimal Fibroelastozis (PPFE) Nedir?

İdiyopatik pleuroparankimal fibroelastozis (PPFE), üst lob pleural ve subpleural bölgelerde elastoz ve fibrozisin ön planda olduğu nadir bir idiyopatik interstisyel pnömoni formudur. Hastalık yavaş progresif seyir gösterir ve sıklıkla restriktif akciğer fizyolojisine yol açar.

Hastaların fizik muayenesinde 'platitoraks' (ön-arka çapı azalmış yassı göğüs) ve azalmış göğüs genişlemesi izlenir. BT bulguları üst lob pleural kalınlaşma, subpleural konsolidasyon ve bal peteği değişiklikleridir. Alt loblarda UIP benzeri fibrozis eşlik edebilir.

Tanı tipik klinik-radyolojik paterne dayanır ve çoğu zaman biyopsi gerekir. Hastalık ilerleyicidir ve etkin farmakolojik tedavisi yoktur; bazı vakalarda antifibrotik ilaçlar denenebilir ve akciğer transplantasyonu uygun hastalarda tek definitif seçenektir.

Belirtiler

Progresif nefes darlığı

Kuru öksürük

Kilo kaybı ve kaşeksi

Platitoraks (yassı göğüs)

Tekrarlayan pnömotoraks

Yorgunluk

Hipoksemi

Risk Faktörleri

Ailede interstisyel akciğer hastalığı öyküsü

Kemik iliği nakli sonrası

Kemoterapi maruziyeti

Mesleki toz maruziyeti

Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları

Otoimmün hastalıklar

Sigara (bazı hastalarda)

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Progresif dispne ve kilo kaybı
Platitoraks fizik muayene bulgusu
Tekrarlayan pnömotoraks
HRCT'de üst lob pleural kalınlaşma
Ailede interstisyel akciğer hastalığı
Akciğer nakil değerlendirmesi

Tedavi Yöntemleri

Antifibrotik ilaçlar (seçilmiş vakalarda nintedanib)

Oksijen tedavisi

Pulmoner rehabilitasyon

Enfeksiyon profilaksisi

Nutrisyonel destek

Pnömotoraks tedavisi

Akciğer transplantasyonu değerlendirmesi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Göğüs Hastalıkları bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Göğüs Hastalıkları Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Astım

Göğüs Hastalıkları

Astım hışıltılı solunum, öksürük ve nefes darlığı atakları ile karakterizedir; doğru tedaviyle kontrol altına alınabilir.

KOAH (Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı)

Göğüs Hastalıkları

KOAH nefes darlığı ve kronik öksürükle seyreden geri dönüşümsüz bir akciğer hastalığıdır; sigarayı bırakmak ilerlemeyi yavaşlatır.

Pnömoni (Zatürre)

Göğüs Hastalıkları

Pnömoni yüksek ateş, öksürük ve nefes darlığıyla seyreder; uygun antibiyotik tedavisiyle büyük çoğunluğu iyileşir.

Tüberküloz (Verem)

Göğüs Hastalıkları

Tüberküloz haftalar-aylarca süren öksürük, ateş ve gece terlemesiyle seyreder; erken tanı ve tedavi tam iyileşme sağlar.

Plevral Efüzyon

Göğüs Hastalıkları

Plevral efüzyon nefes darlığı ve göğüs ağrısına yol açar; altta yatan nedenin (kalp yetmezliği, kanser, enfeksiyon) tedavisi esastır.

Pnömotoraks

Göğüs Hastalıkları

Pnömotoraks ani göğüs ağrısı ve nefes darlığıyla ortaya çıkar; gerilim pnömotoraksı hayatı tehdit eden tıbbi bir acildir.

Bronşit (Akut ve Kronik)

Göğüs Hastalıkları

Akut bronşit çoğunlukla viral kökenli ve kendiliğinden iyileşirken kronik bronşit sigara ile ilişkili KOAH'ın bileşenidir.

Bronşektazi

Göğüs Hastalıkları

Bronşektazi günlük bol balgam çıkarma ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarıyla karakterizedir; fizik tedavi ve enfeksiyon kontrolü tedavinin temelini oluşturur.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.