İdiyopatik Multisentrik Castleman Hastalığı

Nadir lenfoproliferatif hastalık: tanı ve IL-6 hedefli tedavi.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

İdiyopatik Multisentrik Castleman Hastalığı Nedir?

İdiyopatik multisentrik Castleman hastalığı (iMCD), HHV-8 negatif multisentrik lenfadenopati, sistemik enflamasyon, sitopeniler, organ yetmezliği ve sitokin fırtınası ile karakterize nadir bir lenfoproliferatif bozukluktur. TAFRO alt tipi (trombositopeni, anasarka, ateş, retikülin fibrozis, organomegali) şiddetli bir formdur.

Patogenezde interlökin-6 (IL-6) ve vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF) aşırı üretimi merkezi rol oynar. Histopatolojide hiyalin vasküler tip veya plazma hücre tip morfolojisi görülür. CRP, ferritin, IL-6 ve albumin hastalık aktivitesini izlemede kullanılır.

Siltuximab (anti-IL-6 monoklonal antikoru) iMCD'de FDA onaylı birinci basamak tedavidir. Siltuximab yetersizliğinde tosilizumab (anti-IL-6R), rituksimab ve kombinasyon kemoterapileri (R-CHOP benzeri) kullanılabilir. TAFRO alt tipinde agresif destek tedavisi ve siklosporin eklenebilir.

Belirtiler

Jeneralize lenfadenopati

Ateş, gece terlemesi, kilo kaybı

Hepatosplenomegali

Anasarka (yaygın ödem — TAFRO)

Trombositopeni veya trombositoz

Cilt döküntüleri ve hemanjiyomlar

Risk Faktörleri

Bilinmeyen etiyoloji (idiyopatik)

İmmün disregülasyon

Otoimmün hastalık ilişkisi

Genç-orta yaş erişkinlerde daha sık

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Jeneralize lenfadenopati ve sistemik enflamasyon bulguları
TAFRO alt tipinde acil değerlendirme
CRP, ferritin ve IL-6 düzeylerinde belirgin artış

Tedavi Yöntemleri

Siltuximab (anti-IL-6) — birinci basamak

Tosilizumab (anti-IL-6R) — ikinci basamak

Rituksimab (anti-CD20) — ek seçenek

Kombinasyon kemoterapi (refrakter olgularda)

Siklosporin A (TAFRO alt tipinde)

Destek bakım (diüretikler, albümin replasmanı)

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.