Nodüler sklerozan Hodgkin lenfoma (NSHL), klasik Hodgkin lenfomanın (cHL) en sık alt tipidir (%60-70). Karakteristik olarak genç erişkinlerde (15-35 yaş arası, adölesan ve genç erişkinlerde pik) ve sıklıkla mediastinal kitle ile prezente olur. Erkek-kadın oranı eşit veya kadınlarda hafif baskındır. Dünya genelinde Hodgkin lenfoma insidansı yılda 2-3/100.000 civarındadır ve modern kemoterapi ile en yüksek küratif başarı sağlanan kanserlerden biridir.
Histopatolojik olarak NSHL, karakteristik Reed-Sternberg hücreleri (CD15+, CD30+, PAX5 zayıf+), lacunar varyantları, eozinofiller, nötrofiller, plazma hücreleri ve lenfosit karışımından oluşan enflamatuvar arkaplan ve fibröz bantlarla (kollajen) ayrılan nodüler yapı ile karakterizedir. Bu fibröz bantlar alt tipi diğer Hodgkin lenfoma formlarından ayırt eder. Epstein-Barr virüs (EBV) ilişkisi NSHL'de %10-40 arasındadır (mikst sellüler tipe göre daha az). Moleküler düzeyde Reed-Sternberg hücreleri aslında germinal merkez kökenli B hücrelerinin atipik formlarıdır ve normal B hücre belirteçlerinin çoğunu kaybetmişlerdir. Klinik olarak tipik olarak servikal ve supraklaviküler lenfadenopati ve mediastinal kitle ile prezente olur; B semptomları (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı) hastaların üçte birinde görülür.
Tedavi Ann Arbor evreleme sistemine ve risk faktörlerine göre planlanır. (1) Erken evre elverişli (I-II, risk faktörü yok): 2-4 siklus ABVD (doksorubisin + bleomisin + vinblastin + dakarbazin) + involved-site radyoterapi (ISRT 20-30 Gy). (2) Erken evre elverişsiz (I-II, risk faktörü var): 4-6 siklus ABVD + ISRT. (3) İleri evre (III-IV): 6-8 siklus ABVD veya eskalatif BEACOPP. (4) İnterim PET-BT kılavuzluğunda tedavi modifikasyonu (PET-negatif olgularda bleomisin atlanabilir — RATHL). (5) Yüksek risk hastalarda brentuksimab vedotin ekleme (ECHELON-1 — A+AVD). (6) Refrakter/nüks hastalıkta salvage kemoterapi (DHAP, ICE) + yüksek doz kemoterapi + otolog kök hücre nakli. (7) Nüks sonrası brentuksimab vedotin, nivolumab, pembrolizumab (CD30 ve PD-1 hedefli ajanlar). Klasik Hodgkin lenfomada 5 yıllık sağkalım erken evrede %90-95, ileri evrede %75-85 civarındadır. Tedaviye bağlı uzun dönem yan etkiler (kardiyotoksisite, sekonder kanser, fertilite sorunları) modern tedavide aktif olarak izlenir.