Hirschsprung Hastalığı

Bağırsakta gangliyon hücre yokluğu yenidoğan obstrüksiyonuna yol açar.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Hirschsprung Hastalığı Nedir?

Hirschsprung hastalığı (konjenital megakolon), distal bağırsakta submukozal ve miyenterik pleksus gangliyon hücrelerinin yokluğuyla karakterize bir hastalıktır. İnsidansı 1/5000 canlı doğumdur ve erkeklerde 4 kat daha sıktır.

Aganglionik segment en sık rektosigmoid bölgeyi tutar (%80). Total kolonik aganglionoz ve uzun segment tutulumu daha nadirdir. RET proto-onkojeni mutasyonları önemli rol oynar.

Yenidoğan döneminde mekonyum pasaj gecikmesi (>48 saat), karın distansiyonu ve safralı kusma ile başvurur. Tanı için rektal suction biyopsi altın standarttır. Tedavi rezeksiyon ve pull-through cerrahisidir.

Belirtiler

Mekonyum pasaj gecikmesi (>48 saat)

Karın distansiyonu

Safralı kusma

Kronik kabızlık (geç başvurular)

Büyüme geriliği

Enterokolit (ateş, ishal, şok)

Risk Faktörleri

Erkek cinsiyet

Ailede öykü

Down sendromu (güçlü ilişki)

RET gen mutasyonu

MEN2 sendromu

Konjenital merkezi hipoventilasyon sendromu

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Yenidoğanda mekonyum çıkışında gecikme (>48 saat)
Karın distansiyonu ve safralı kusmada
Persistan kabızlık ve büyüme geriliğinde
Hirschsprung enterokolit (ateş, ishal, kötü kokulu dışkı)
Ailede HD öyküsü varsa

Tedavi Yöntemleri

Tanı: rektal suction biyopsi (gangliyon yokluğu)

Radyolojik: kontrastlı kolon grafisi, anorektal manometri

Acil tedavi: dekompresyon (lavman, kolostomi)

Cerrahi: Soave, Duhamel veya Swenson pull-through

Tek aşamalı veya iki aşamalı yaklaşım

Postoperatif enterokolit profilaksisi ve takip

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Yenidoğan Bakımı

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Yenidoğan dönemi; göbek bakımı, ısı regülasyonu, beslenme, sarılık izlemi ve tarama testleri açısından özenli bir yaklaşım gerektiren kritik bir evredir.

Aşı Takvimi

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Türkiye Sağlık Bakanlığı ulusal aşı takvimi, doğumdan erişkinliğe kadar bağışıklama programını düzenler. Zamanında ve eksiksiz aşılama toplum bağışıklığının korunmasında kritiktir.

Bebeklerde Sarılık

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Yenidoğan sarılığı (neonatal ikter), cildin ve gözlerin sarıya boyanmasıyla kendini gösterir. Vakaların büyük çoğunluğu fizyolojik olup fototerapi ile kolayca tedavi edilir.

Bebeklerde İshal

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Akut ishal, günde 3 veya daha fazla sulu dışkı çıkarılması olarak tanımlanır. Bebeklerde en sık viral gastroenterit (rotavirüs, norovirüs) nedeniyle görülür; dehidrasyon ciddi komplikasyona yol açabilir.

Çocuklarda Ateş Yönetimi

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Çocuklarda ateş (38°C ve üstü), viral veya bakteriyel enfeksiyona karşı vücudun savunma mekanizmasıdır. Çoğu ateş 3-5 günde kendiliğinden düzelir; ancak bazı durumlar acil tıbbi değerlendirme gerektirir.

Çocuklarda Öksürük

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Öksürük, çocuklarda en sık görülen belirti olup büyük çoğunluğu viral üst solunum yolu enfeksiyonlarına bağlıdır. 3 haftayı aşan veya karakteristik ses içeren öksürükler ayrıntılı değerlendirme gerektirir.

Bronşiolit

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Bronşiolit, küçük hava yollarının (bronşiollerin) çoğunlukla RSV (Respiratuar Sinsityal Virüs) kaynaklı iltihaplanmasıdır. Bebeklerde burun tıkanıklığı, öksürük ve hışıltılı solunumla seyreder.

Krup (Laringotrakeobronşit)

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Krup, larinks ve trakeayı tutan viral bir iltihaptır; havlayan öksürük, ses kısıklığı ve inspiratuar stridor ile kendini gösterir. Çoğunlukla 6 ay-3 yaş arası çocukları etkiler.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.