Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS)

Sol kalp yapılarının gelişmediği, tedavi edilmediğinde ölümcül olan kompleks konjenital kalp hastalığıdır.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS) Nedir?

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS), sol taraftaki kardiyak yapıların gelişimsel olarak küçük ve işlev dışı olduğu ağır bir konjenital kalp hastalığıdır. Sağ ventrikül tüm sistemik dolaşımı sağlamak zorundadır ve sistemik kan akışı açık duktus arteriyozusa bağımlıdır.

Antenatal ultrasonografiyle büyük oranda tespit edilebilir. Doğumdan sonra duktus kapanmaya başladığında sistemik perfüzyon azalır; hipotermi, asidoz, hipotansiyon ve şok gelişir. Pulse oksimetri taramasıyla da saptanabilir.

Tedavide prostaglandin E1 ile duktus açık tutulur. Üç basamaklı palyatif cerrahi şemasıyla tedavi edilir: Norwood, Glenn ve Fontan. Bazı merkezlerde hibrid yaklaşım veya kalp nakli de seçenek olabilir.

Belirtiler

Doğumdan sonra gri-soluk görünüm

Solunum sıkıntısı ve asidoz

Femoral nabızlarda zayıflık

Şok ve hipotermi

Siyanoz

Hepatomegali

Beslenme güçlüğü

Risk Faktörleri

Kromozomal anomaliler (Turner, trizomi 13/18)

Ailede konjenital kalp hastalığı

Maternal ilaç kullanımı

Erkek cinsiyet (hafif daha sık)

Pregestasyonel diyabet

Teratojen teması

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Antenatal ultrasonografide sol kalp hipoplazisi şüphesi
Doğumda soluk-gri renk ve zayıf nabız
Pulse oksimetride düşüklük
Şok bulguları ortaya çıktığında
Fetal ekokardiyografi kararı için prenatal başvuru

Tedavi Yöntemleri

Prostaglandin E1 infüzyonu

Atriyal septostomi (gerekiyorsa)

Norwood operasyonu (I. aşama, yenidoğan)

Glenn şantı (II. aşama, 4-6 ay)

Fontan operasyonu (III. aşama, 2-4 yaş)

Kalp nakli (seçilmiş olgular)

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Yenidoğan Bakımı

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Yenidoğan dönemi; göbek bakımı, ısı regülasyonu, beslenme, sarılık izlemi ve tarama testleri açısından özenli bir yaklaşım gerektiren kritik bir evredir.

Aşı Takvimi

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Türkiye Sağlık Bakanlığı ulusal aşı takvimi, doğumdan erişkinliğe kadar bağışıklama programını düzenler. Zamanında ve eksiksiz aşılama toplum bağışıklığının korunmasında kritiktir.

Bebeklerde Sarılık

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Yenidoğan sarılığı (neonatal ikter), cildin ve gözlerin sarıya boyanmasıyla kendini gösterir. Vakaların büyük çoğunluğu fizyolojik olup fototerapi ile kolayca tedavi edilir.

Bebeklerde İshal

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Akut ishal, günde 3 veya daha fazla sulu dışkı çıkarılması olarak tanımlanır. Bebeklerde en sık viral gastroenterit (rotavirüs, norovirüs) nedeniyle görülür; dehidrasyon ciddi komplikasyona yol açabilir.

Çocuklarda Ateş Yönetimi

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Çocuklarda ateş (38°C ve üstü), viral veya bakteriyel enfeksiyona karşı vücudun savunma mekanizmasıdır. Çoğu ateş 3-5 günde kendiliğinden düzelir; ancak bazı durumlar acil tıbbi değerlendirme gerektirir.

Çocuklarda Öksürük

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Öksürük, çocuklarda en sık görülen belirti olup büyük çoğunluğu viral üst solunum yolu enfeksiyonlarına bağlıdır. 3 haftayı aşan veya karakteristik ses içeren öksürükler ayrıntılı değerlendirme gerektirir.

Bronşiolit

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Bronşiolit, küçük hava yollarının (bronşiollerin) çoğunlukla RSV (Respiratuar Sinsityal Virüs) kaynaklı iltihaplanmasıdır. Bebeklerde burun tıkanıklığı, öksürük ve hışıltılı solunumla seyreder.

Krup (Laringotrakeobronşit)

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Krup, larinks ve trakeayı tutan viral bir iltihaptır; havlayan öksürük, ses kısıklığı ve inspiratuar stridor ile kendini gösterir. Çoğunlukla 6 ay-3 yaş arası çocukları etkiler.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.