Herediter Anjioödem

C1-INH eksikliğine bağlı, tekrarlayan ve kaşıntısız şişliklerle seyreden genetik hastalık.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Dermatoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Herediter Anjioödem Nedir?

Herediter anjioödem (HAE), çoğunlukla C1 esteraz inhibitörü (C1-INH) geninin mutasyonu sonucu gelişen, otozomal dominant kalıtımlı nadir bir hastalıktır. C1-INH eksikliği ya da disfonksiyonu bradikinin artışına yol açar; bu da damar geçirgenliğini artırır ve şişliklere sebep olur.

Hastalık tekrarlayan, kaşıntısız ve antihistaminiklere yanıt vermeyen subkutan ve submukozal ödem atakları ile karakterizedir. Yüz, ekstremiteler, genital bölge, gastrointestinal mukoza ve en önemlisi üst hava yolu tutulabilir.

Boğaz ödemi asfiksi nedeniyle hayati tehlike oluşturur; bu nedenle erken tanı ve profilaksi kritiktir. Yeni hedefli tedaviler (lanadelumab, berotralstat, ikatibant) hastalığın seyrini iyileştirmiştir.

Belirtiler

Tekrarlayan yüz ve uzuv şişlikleri

Karın ağrısı, bulantı ve kusma atakları

Ses kısıklığı ve yutma güçlüğü

Boğazda tıkanıklık ve nefes alma güçlüğü

Kaşıntı veya ürtiker olmaması

Eritema marjinatum öncüsü

Tetikleyicisiz veya hafif travma ile ortaya çıkma

Risk Faktörleri

Ailede HAE öyküsü

Travma ve cerrahi girişim

Diş işlemleri

Stres ve hormonal değişiklikler

Östrojen içeren ilaçlar

ACE inhibitörü kullanımı

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Ani ve kaşıntısız yüz-boğaz şişliği gelişirse (acil)
Açıklanamayan tekrarlayan karın ağrıları varsa
Ailede benzer semptomlu birey varsa
Antihistaminiklere yanıtsız tekrarlayan ödem varsa
Ses kısıklığı, yutma güçlüğü eklenirse

Tedavi Yöntemleri

Akut atakta C1-INH konsantresi, ikatibant veya ekallantid

Uzun dönem profilakside C1-INH, lanadelumab veya berotralstat

Kısa dönem profilakside attenüe androjenler veya C1-INH

Tetikleyicilerden kaçınma ve hasta eğitimi

Acil durum kartı ve ilaç taşıma

Multidisipliner izlem (allerji/immünoloji)

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Dermatoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Dermatoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Egzama (Atopik Dermatit)

Dermatoloji

Atopik dermatit, özellikle çocuklarda sık görülen, genetik yatkınlık ve çevresel tetikleyicilerle alevlenen kronik cilt hastalığıdır.

Sedef Hastalığı (Psoriasis)

Dermatoloji

Psoriasis, bağışıklık sisteminin cildi hatalı biçimde saldırmasıyla deri hücrelerinin hızla çoğaldığı, kalın pullu lezyonlara yol açan otoimmün bir hastalıktır.

Akne (Sivilce)

Dermatoloji

Akne, kıl foliküllerinin yağ ve ölü deri hücreleriyle tıkanması sonucu oluşan, ergenlikte sık görülen ancak her yaşta ortaya çıkabilen bir cilt hastalığıdır.

Rozasea

Dermatoloji

Rozasea, özellikle yanak ve burun bölgesinde kızarıklık, görünür kılcal damarlar ve akne benzeri lezyonlarla kendini gösteren kronik bir cilt durumudur.

Ürtiker (Kurdeşen)

Dermatoloji

Ürtiker, ciltte ani ortaya çıkan pembe-kırmızı kabarıklıklar (weal) ve yoğun kaşıntıyla seyreden, akut veya kronik seyir gösterebilen bir deri durumudur.

Mantar Enfeksiyonları (Cilt)

Dermatoloji

Cilt mantar enfeksiyonları, dermatofitler ve maya mantarlarının cildin üst katmanlarına yerleşmesiyle oluşan yaygın, bulaşıcı cilt hastalıklarıdır.

Saç Dökülmesi (Alopesi)

Dermatoloji

Alopesi, genetik, hormonal, otoimmün veya beslenme kaynaklı olabilen saç kaybını tanımlayan genel bir terimdir; erken müdahale ilerlemeyi yavaşlatabilir.

Vitiligo

Dermatoloji

Vitiligo, pigment üreten melanosit hücrelerinin otoimmün yıkımıyla ciltte düzensiz beyaz alanların oluştuğu kronik bir deri hastalığıdır.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.