Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Ana içeriği atla

Herediter Meningioma — NF2 Yönetimi

Nörofibromatozis tip 2'de bilateral vestibüler schwannom ve çoklu meningioma yönetimi.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Onkoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Herediter Meningioma — NF2 Yönetimi Nedir?

Nörofibromatozis tip 2 (NF2), kromozom 22q12'deki NF2 tümör supresör geni mutasyonları nedeniyle gelişen otozomal dominant sendromdur. NF2 geni merlin/schwannomin proteini kodlar ve hücre proliferasyonu ile kontakt inhibisyonunu düzenler.

Patognomonik bulgu bilateral vestibüler schwannomdur (akustik nöroma). Buna ek olarak çoklu meningiomalar (özellikle konveksite ve spinal), ependimomalar (özellikle spinal), periferik schwannomalar ve juvenil katarakt sıklıkla görülür. NF1'den farklı olarak café-au-lait lekeleri belirgin değildir.

Yönetim multidisiplinerdir: nörocerrahi, radyasyon onkolojisi, otorinolarengoloji, oftalmoloji ve genetik danışmanlık işbirliğini gerektirir. Bevacizumab, vestibüler schwannomlar için işitme koruyucu sistemik tedavi olarak kullanılmıştır. Gamma Knife radyocerrahi yakın takipte olan büyüyen lezyonlarda tercih edilir.

Belirtiler

İşitme kaybı (tek/çift taraflı)
Tinnitus
Denge bozukluğu ve ataksi
Fasiyal sinir disfonksiyonu
Baş ağrısı ve fokal nörolojik defisit
Spinal kord basısı
Juvenil subkapsüler katarakt
Retinal hamartoma

Risk Faktörleri

NF2 germline mutasyonu
Aile öyküsü
Genç yaşta bilateral schwannom
Spinal tümör varlığı
Meningiomatozis
Pediatrik prezentasyon

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Tek taraflı işitme kaybı (genç hasta)
  • Tinnitus ve denge problemi
  • Fasiyal güçsüzlük
  • Yeni başlayan nöbet
  • Görme bozukluğu

Tedavi Yöntemleri

01
Bevacizumab 5-10 mg/kg IV Q2W
02
Gamma Knife radyocerrahi
03
Mikrocerrahi (basıya bağlı semptomlar)
04
Koklear implant (bilateral sağırlık)
05
Auditory brainstem implant
06
Yıllık MRI takibi (beyin + omurga)
07
Odyoloji takibi (Q6-12 ay)
08
Genetik danışma ve aile testi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Onkoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Onkoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.