Atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHÜS)

Kompleman sistem düzensizliğine bağlı trombotik mikroanjiopati.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Dahiliye (İç Hastalıkları) bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHÜS) Nedir?

Atipik hemolitik üremik sendrom (aHÜS), kompleman alternatif yolağının düzenlenmesinde görevli proteinlerdeki (faktör H, faktör I, MCP, trombomodulin) genetik mutasyonlar veya bu proteinlere karşı otoantikor üretimine bağlı gelişen bir trombotik mikroanjiopatidir.

Tipik HÜS'ten (STEC-HÜS) farklı olarak Shiga toksin üreten E. coli ile ilişkili değildir. Enfeksiyon, gebelik, ilaçlar veya organ transplantasyonu tetikleyici olabilir.

Eculizumab (anti-C5 monoklonal antikor) tedavisinin kullanıma girmesiyle prognoz dramatik olarak düzelmiştir. Tedavisiz bırakıldığında hastaların %50-70'inde son dönem böbrek yetmezliği gelişir.

Belirtiler

Solukluk ve halsizlik (hemolitik anemi)

Peteşi ve ekimoz (trombositopeni)

İdrar miktarında azalma (akut böbrek hasarı)

Hipertansiyon

Nörolojik bulgular (konfüzyon, nöbet — %20 hastada)

Risk Faktörleri

Kompleman gen mutasyonları (faktör H, CFI, MCP, C3, CFB)

Anti-faktör H antikorları (edinsel form)

Gebelik ve postpartum dönem

Organ transplantasyonu (özellikle böbrek)

Enfeksiyon (tetikleyici)

Aile öyküsü

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Mikroanjiopatik hemolitik anemi + trombositopeni + böbrek hasarı üçlüsü varsa → ACİL
Ani gelişen solukluk, peteşi ve oligüri birlikte mevcutsa
TTP ekartasyonu sonrası (ADAMTS13 aktivitesi ≥%10) tanı düşünülüyorsa
Bilinen aHÜS hastasında atak bulguları başlarsa

Tedavi Yöntemleri

Eculizumab veya ravulizumab (anti-C5 monoklonal antikor — ilk seçenek)

Plazma değişimi (PE — eculizumab erişilemezse geçici köprüleme)

Destek tedavisi (transfüzyon, antihipertansif, diyaliz gerekirse)

Meningokokal aşılama (eculizumab öncesi zorunlu — N. meningitidis riski)

Böbrek transplantasyonu (ESRD gelişirse — eculizumab korumasında)

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Dahiliye (İç Hastalıkları) bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Dahiliye (İç Hastalıkları) Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.