Hemofili

Faktör eksikliğine bağlı kalıtsal kanama bozukluğunun yönetimi.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Hemofili Nedir?

Hemofili, pıhtılaşma faktörü eksikliğine bağlı kalıtsal kanama bozukluğudur. Hemofili A'da Faktör VIII, Hemofili B'de (Christmas hastalığı) Faktör IX eksikliği mevcuttur. X'e bağlı resesif kalıtım gösterir; dolayısıyla klinik tablo erkeklerde görülür, kadınlar çoğunlukla taşıyıcıdır. Şiddetine göre hafif, orta ve ağır olmak üzere üç gruba ayrılır.

Ağır hemofili, eklem içi kanamalar (hemarthroz) ile karakterizedir. Tekrarlayan eklem kanamaları, zamanla kronik hemofili artropatisine (eklem tahribatı) yol açar. Kas içi hematomlar, beyin kanaması ve gastrointestinal kanama da ciddi komplikasyonlar arasındadır.

Profilaktik faktör replasmanı, spontan kanamaları önleyerek eklem hasarını engelleyen ve yaşam kalitesini belirgin yükseltilen modern tedavi yaklaşımıdır. Uzun etkili rekombinant faktörler ve subkütan uygulanan emicizumab gibi yeni ajanlar hasta konforunu ve tedaviye uyumu önemli ölçüde artırmaktadır.

Belirtiler

Eklem içi kanama: Şişlik, ağrı ve hareket kısıtlılığı (hemarthroz)

Derin kas içi hematom

Küçük yaralardan uzun süre kanama

Diş çekimi veya cerrahi sonrası aşırı kanama

Kolayca morarmak

Spontan burun ve ağız kanamaları

Kafa içi kanama belirtileri: Baş ağrısı, kusma, bilinç değişikliği (acil)

Risk Faktörleri

Ailede hemofili öyküsü (X'e bağlı kalıtım)

Faktör inhibitör gelişimi (tedaviyi zorlaştırır)

Temas sporları ve yüksek düşme riski olan aktiviteler

NSAİİ ve aspirin kullanımı (trombosit fonksiyonunu bozar)

Yetersiz profilaksi uyumu

İnvazif girişimler öncesi faktör replasmanı yapılmaması

Taşıyıcı kadınlarda doğum ve postpartum dönem

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Eklem şişliği ve ağrısı başladığında erken faktör infüzyonu için
Kafa travması sonrası herhangi bir belirti olduğunda (acil)
Kontrolsüz kanama görüldüğünde (acil)
Profilaksi planlaması ve faktör dozu ayarlaması için hematolog takibi
Cerrahi veya diş işlemi öncesinde hematoloji konsültasyonu

Tedavi Yöntemleri

Faktör replasmanı: Rekombinant Faktör VIII veya IX (akut veya profilaktik)

Emicizumab (Hemlibra): Hemofili A'da subkütan profilaksi (inhibitörlü veya inhibitörsüz)

DDAVP (desmopressin): Hafif Hemofili A'da

İnhibitör varlığında bypass ajanlar: Aktive protrombin kompleks konsantresi (aPCC), rekombinant FVIIa

Eklem içi kanama sonrası fizyoterapi

Gen terapisi: Klinik araştırmalarda umut verici sonuçlar

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.