Miyelofibrozda Prognostik Skorlama ve Tedavi Kararı

DIPSS, MIPSS70+ ve moleküler risk sınıflamasıyla tedavi stratifikasyonu.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Miyelofibrozda Prognostik Skorlama ve Tedavi Kararı Nedir?

Miyelofibroz (primer miyelofibroz, post-PV/ET miyelofibroz) prognozu oldukça heterojen olup ortanca sağkalım 2 yıldan 15 yılın üzerine uzanabilir. Prognostik skorlama sistemleri; klinik (yaş, anemi, lökositoz, konstitüsyonel semptomlar), sitogenetik ve moleküler parametreleri entegre ederek risk grubunu belirler.

IPSS (tanı anında), DIPSS (dinamik, herhangi bir zamanda), DIPSS-Plus (sitogenetik ve trombositopeni eklenmiş) klinik risk skorlarıdır. MIPSS70+ (mutasyon enhanced International Prognostic Scoring System) JAK2, CALR, ASXL1, EZH2, SRSF2, IDH1/2 gibi moleküler belirteçleri de içerir.

Düşük riskli hastalarda izle-bekle veya semptom yönetimi, orta riskli hastalarda JAK inhibitörleri, yüksek ve çok yüksek riskli hastalarda allojenik kök hücre nakli düşünülmelidir. Nakil kararı hastanın yaşı, komorbiditesi ve donör uygunluğuna göre bireyselleştirilir.

Belirtiler

Prognostik skorlama bir değerlendirme aracıdır; spesifik belirti gerektirmez

Risk grubuyla ilişkili semptom yükü değişkendir

Yüksek riskli hastalarda konstitüsyonel semptomlar daha belirgindir

Risk Faktörleri

Hemoglobin < 10 g/dL

Lökosit > 25 x 10^9/L

Periferik blast ≥ %1

Konstitüsyonel semptomlar

Olumsuz moleküler profil (ASXL1, EZH2 mutasyonu, triple negatif)

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Miyelofibroz tanısı konulduğunda risk skorlaması yapılmalıdır
Semptom yükü artışında tedavi değişikliği değerlendirilmelidir
Allojenik nakil uygunluğunun erken evrede sorgulanması için

Tedavi Yöntemleri

Düşük risk: İzlem veya semptom odaklı tedavi (anemi için danazol, EPO)

Orta-1/2 risk: Ruxolitinib, fedratinib, momelotinib, pacritinib

Yüksek/çok yüksek risk: Allojenik kök hücre nakli (< 70 yaş, uygun donör varsa)

MPN Semptom Değerlendirme Formu (MPN-SAF) ile semptom takibi

Splenomegali yönetimi: JAK inhibitörleri, splenektomi (seçilmiş vakalarda)

Anemi: Luspatercept, danazol, EPO, transfüzyon desteği

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.