Lenfoplazmositik Lenfoma / Waldenström (İleri Yönetim)

MYD88 ve CXCR4 mutasyonlarına göre bireyselleştirilmiş tedavi stratejileri.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Lenfoplazmositik Lenfoma / Waldenström (İleri Yönetim) Nedir?

Lenfoplazmositik lenfoma/Waldenström makroglobulinemisi (WM), kemik iliğinde lenfoplazmositik hücre infiltrasyonu ve serum IgM monoklonal gammopatisi ile karakterize indolent bir B hücreli non-Hodgkin lenfomadır. MYD88 L265P mutasyonu hastaların %90-95'inde bulunur ve tanıyı destekler.

CXCR4 mutasyonları (nonsense veya frameshift) hastaların %30-40'ında saptanır ve BTK inhibitörlerine direnç ile ilişkilidir. MYD88 wild-type hastalar daha agresif seyir gösterir ve farklı tedavi yaklaşımı gerektirebilir.

Tedavi gerektiren endikasyonlar; semptomatik hiperviskozite, anemi (Hb < 10 g/dL), kriyoglobulinemi, amiloidoz, periferik nöropati, masif organomegali ve konstitüsyonel semptomlardır. Asemptomatik hastalarda izle-bekle yaklaşımı standart kabul edilir.

Belirtiler

Hiperviskozite sendromu: Bulanık görme, baş ağrısı, epistaksis, konfüzyon

Anemi belirtileri: Yorgunluk, solukluk, nefes darlığı

Periferik nöropati: Uyuşma, karıncalanma (IgM nöropatisi)

Lenfadenopati ve hepatosplenomegali

Raynaud fenomeni ve soğuk aglutinin hemoliz (kriyoglobulinemi)

Risk Faktörleri

IgM MGUS öyküsü (WM'ye progresyon riski yılda %1.5)

Ailede WM veya B hücreli lenfoma öyküsü

Hepatit C enfeksiyonu

Otoimmün hastalık öyküsü

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

IgM monoklonal gammopatisi saptandığında
Hiperviskozite semptomları geliştiğinde
Açıklanamayan periferik nöropati olduğunda
Anemi veya konstitüsyonel semptomlar başladığında

Tedavi Yöntemleri

İbrutinib (BTK inhibitörü): MYD88 mutant hastalarda yüksek yanıt oranı

Zanubrutinib: İkinci nesil BTK inhibitörü (daha az kardiyak yan etki)

BR (bendamustin + ritüksimab): Yaygın birinci basamak kombinasyon

DRC (deksametazon + ritüksimab + siklofosfamid): Nöropatili hastalarda tercih

Plazmaferez: Semptomatik hiperviskozitede acil tedavi

Ritüksimab monoterapi: Düşük tümör yükü, yaşlı/komorbid hastalarda

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.