Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Ana içeriği atla

Kemik İliği Fibrozisi

Kemik iliğinde fibröz doku artışına yol açan hematolojik ve non-hematolojik nedenler.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Kemik İliği Fibrozisi Nedir?

Kemik iliği fibrozisi, kemik iliği stromanın retikülin ve kollajen liflerle yer değiştirmesi sonucu normal hematopoetik dokunun azalması ve kan hücresi üretiminin bozulmasıdır. Primer miyelofibroz en sık nedendir; ancak MDS, lösemiler, lenfomallar, metastatik karsinomlar ve otoimmün hastalıklar da sekonder fibrozise yol açabilir.

Megakaryositlerin anormal proliferasyonu ve TGF-beta, PDGF, bFGF gibi fibrojenik sitokinlerin salınımı fibrozis patogenezinde anahtar rol oynar. JAK2, CALR ve MPL mutasyonları primer miyelofibrozdaki klonal megakaryosit proliferasyonunu sürdürür.

Kemik iliği fibrozisi ilerledikçe ekstramedüller hematopoez (dalak, karaciğer) devreye girer; masif splenomegali, anemi, lökoeritroblastik kan tablosu (gözyaşı damlası eritrositler, immatür miyeloid ve eritroid öncüller) ortaya çıkar.

Belirtiler

Yorgunluk ve halsizlik (anemi)
Masif splenomegali: Karın sol üst kadranda dolgunluk, ağrı, erken doyma
Gece terlemesi, ateş, kilo kaybı (konstitüsyonel semptomlar)
Kemik ağrısı
Portal hipertansiyon bulguları (asit, varisler—ileri evrede)
Kolay morarma ve kanama (trombositopeni)

Risk Faktörleri

JAK2 V617F, CALR, MPL mutasyonları (primer miyelofibroz)
Önceki PV veya ET tanısı (post-PV/ET miyelofibroz dönüşümü)
İleri yaş (primer miyelofibroz ortanca tanı yaşı 65-70)
Metastatik karsinom (özellikle meme, prostat, akciğer metastazları)

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Açıklanamayan anemi, trombositopeni veya lökositoz saptandığında
  • Periferik yaymada gözyaşı damlası eritrositler ve lökoeritroblastik tablo görüldüğünde
  • Splenomegali tespit edildiğinde
  • Konstitüsyonel semptomlar (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı) olduğunda

Tedavi Yöntemleri

01
JAK inhibitörleri: Ruxolitinib, fedratinib, momelotinib, pacritinib (splenomegali ve semptom kontrolü)
02
Allojenik kök hücre nakli: Uygun genç hastalarda tek küratif seçenek
03
Anemi tedavisi: Danazol, eritropoietin, luspatercept, transfüzyon desteği
04
Splenektomi veya splenik radyoterapi: Semptomatik masif splenomegalide
05
Demir şelasyonu: Transfüzyon bağımlı hastalarda
06
DIPSS/MIPSS70+ risk skorlaması ile tedavi kararı stratifiyesi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.