Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

0850 321 50 00

Hemofagositik Lenfohistiyositoz Tanı Kriterleri

HLH tanısında güncel kriterler ve H-Skoru değerlendirmesi.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Hemofagositik Lenfohistiyositoz Tanı Kriterleri Nedir?

Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH), T lenfositler ve makrofajların patolojik aktivasyonu sonucu aşırı sitokin salınımı (sitokin fırtınası) ve hemofagositoz (kan hücrelerinin makrofajlarca yutulması) ile karakterize yaşamı tehdit eden hiperinflamatuvar bir sendromdur.

Primer (ailesel) HLH, PRF1, UNC13D, STX11, STXBP2 gibi genlerdeki mutasyonlar sonucu sitotoksik granül sekresyonunun bozulmasıyla oluşur ve genellikle çocukluk çağında ortaya çıkar. Sekonder HLH; enfeksiyonlar (EBV en sık), hematolojik malignitelerin (lenfoma), otoimmün hastalıklar (MAS) ve immünsüpresif tedaviler tarafından tetiklenir.

Tanı; HLH-2004 kriterleri (8 kriterden ≥ 5) veya H-Skoru ile konulur. Hiperferritinemi (> 500 ng/mL, sıklıkla > 10.000 ng/mL), yüksek sIL-2R (sCD25), düşük NK hücre aktivitesi, hipertrigliseridemi, hipofibrinojenemi ve hemofagositozun kemik iliğinde gösterilmesi başlıca tanı bileşenleridir.

Belirtiler

Yüksek ateş (sıklıkla antibiyotiğe yanıtsız)
Splenomegali (hastaların %80-90'ında)
Bisitopeni veya pansitopeni
Hepatomegali ve karaciğer fonksiyon bozukluğu
Döküntü ve lenfadenopati
SSS tutulumu: Konfüzyon, nöbet, bilinç değişikliği
Çoklu organ yetmezliği (ileri evrede)

Risk Faktörleri

İmmünsüpresyon (organ nakli, HIV, kemoterapi sonrası)
EBV ve diğer herpesvirus enfeksiyonları
Lenfoma (özellikle T/NK hücre lenfomalar)
Otoimmün hastalıklar (SLE, Still hastalığı)
Ailesel HLH gen mutasyonları
CAR-T ve bispesifik antikor tedavisi (iyatrojenik tetikleme)

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Açıklanamayan yüksek ateş + splenomegali + sitopeni üçlüsü olduğunda—ACİL
  • Ferritin > 3.000 ng/mL ve özellikle > 10.000 ng/mL saptandığında
  • Antibiyotiğe yanıtsız ateş ile birlikte karaciğer fonksiyon bozukluğu geliştiğinde
  • Bilinç değişikliği ve çoklu organ disfonksiyonu bulguları ortaya çıktığında

Tedavi Yöntemleri

01
HLH-94/HLH-2004 protokolü: Etoposid + deksametazon ± intratekal metotreksat
02
Emapalumab (anti-interferon-gama): Primer/refrakter HLH'de FDA onaylı
03
Ruxolitinib: JAK1/2 inhibitörü (özellikle sekonder HLH'de umut verici)
04
Tetikleyici nedene yönelik tedavi (antiviral, lenfoma kemoterapisi)
05
Allojenik kök hücre nakli: Primer (ailesel) HLH'de küratif
06
MAS (otoimmün HLH): Yüksek doz kortikosteroidler + anakinra (anti-IL-1)

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu AlBize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.