Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Ana içeriği atla

Hairy Cell Lösemi

Saçsı uzantılı B lenfositlerle karakterize nadir fakat tedaviye duyarlı lösemi.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Hairy Cell Lösemi Nedir?

Hairy cell lösemi (HCL), sitoplazmasında ışık mikroskobu ve akım sitometrisinde izlenen saç benzeri ince çıkıntıları olan olgun B lenfositlerinden kaynaklanan nadir (%2 tüm lösemiler) bir B lenfosit lösemisidir. Erkeklerde kadınlara kıyasla 4-5 kat daha sık görülür; ortalama tanı yaşı 50-55'tir.

BRAF V600E mutasyonu HCL'nin %90'ında bulunur; bu mutasyon hem tanısal belirteç hem de tedavi hedefi işlevi görür. HCL, TRAP (tartrat rezistant asit fosfataz) boyama pozitifliği ve CD11c, CD25, CD103, CD123 gibi belirteçlerin akım sitometrisindeki ekspresyon paterni ile diğer B hücreli lösemilerden ayrılır.

HCL, yavaş seyirli olmakla birlikte monoterapi olarak uygulanan pürin analoglarına (kladribin, pentostatin) son derece iyi yanıt verir. Tek kür kladribin ile hastaların büyük çoğunluğunda tam remisyon sağlanır.

Belirtiler

Yorgunluk ve anemi
Tekrarlayan enfeksiyonlar (nötropeni ve monositopeni)
Splenomegali (bazen masif) — sol üst kadran ağrısı
Pansitopeni (kan sayımında üç seride düşüklük)
Hepatomegali (daha az sıklıkla)
Periferik lenf bezi büyümesi nadir görülür (KLL'den farklı)
Kemik ağrısı (kemik tutulumunda)

Risk Faktörleri

Erkek cinsiyet
BRAF V600E somatik mutasyonu
Tarımsal kimyasallar ve benzen maruziyeti (zayıf ilişki)

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Pansitopeni ve splenomegali birlikteliğinde hematoloji
  • Periferik yaymada atipik lenfositler görülmesi
  • Tekrarlayan fırsatçı enfeksiyonlar ve monosit yokluğu (monositopeni)
  • HCL tanısı alanlar ilk remisyon sonrası düzenli hematoloji takibine alınmalı

Tedavi Yöntemleri

01
Kladribin (2-CdA): Tek kür IV veya SC; hastaların %80-90'ında tam remisyon
02
Pentostatin: Kladribine alternatif, benzer etkinlik
03
Ritüksimab: Kladribin ile kombine kullanım remisyon derinliğini artırır
04
Nüks/refrakter: BRAF inhibitörü (vemurafenib) + ritüksimab, MEK inhibitörü
05
Splenektomi: Tarihi yöntem; günümüzde semptomatik masif splenomegalide
06
İzlem ve destek: Tam remisyonda aktif tedavi gerekmeyebilir; profilaktik antibiyotik ve antiviral

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.