Glanzmann Trombastenisi — Nadir Koagülopati

GP IIb/IIIa integrin eksikliğine bağlı konjenital trombosit fonksiyon bozukluğu ve kanama diatezi.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Glanzmann Trombastenisi — Nadir Koagülopati Nedir?

Glanzmann trombastenisi (GT), ITGA2B veya ITGB3 genlerindeki mutasyonlar nedeniyle trombosit yüzeyindeki glikoprotein IIb/IIIa (αIIbβ3 integrini) reseptörünün nicelik veya niteliksel eksikliğiyle karakterize otozomal resesif konjenital trombosit fonksiyon bozukluğudur.

Normalde trombosit aktivasyonu sırasında GP IIb/IIIa reseptörü konformasyonel değişim geçirerek fibrinojeni bağlar ve trombosit-trombosit agregasyonunu sağlar. Glanzmann'da bu reseptör yokluğu veya disfonksiyonu nedeniyle primer hemostaz bozulur. Trombosit sayısı ve morfolojisi normaldir, kanama süresi belirgin uzamıştır.

Klinik mukokutanöz kanamalarla karakterizedir: epistaksis, diş eti kanaması, menoraji, ekimoz ve purpura. Şiddetli olgularda GI ve ürolojik kanamalar görülebilir. Tedavi başlıca lokal hemostatik önlemler, antifibrinolitikler (tranexamik asit), trombosit transfüzyonu ve kritik olgularda rekombinan aktif faktör VII (rFVIIa) ile yapılır.

Belirtiler

Uzun süreli epistaksis

Diş eti kanaması

Kolay morarma

Menoraji

GI kanama

Post-travmatik yoğun kanama

Doğum/cerrahi sonrası kanama

Hematüri

Risk Faktörleri

Otozomal resesif kalıtım

Akraba evliliği

Aile öyküsü

ITGA2B/ITGB3 mutasyonu

Etnik kümelenme (Romani, Ürdün, Irak)

Bilinmeyen bir başka sendrom

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Tekrarlayan epistaksis
Menoraji ve anemi
Cerrahi öncesi hazırlık
Diş çekim planı
Gebelik takibi

Tedavi Yöntemleri

Lokal hemostatik önlemler (kompresyon, burun tamponu)

Traneksamik asit 10-15 mg/kg PO/IV TID

rFVIIa (NovoSeven) 90 µg/kg IV Q2H

HLA-uyumlu trombosit transfüzyonu (refrakter)

Hormonal menstrüel baskılama (menoraji)

Desmopressin (DDAVP) — sınırlı etkinlik

Demir tedavisi (anemi)

Allogeneik HSCT (ağır olgular)

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.