Geç Başlangıçlı Konjenital Adrenal Hiperplazi (LOCAH)

21-hidroksilaz eksikliğinin nonklasik formu ile hiperandrojenemi.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Endokrinoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Geç Başlangıçlı Konjenital Adrenal Hiperplazi (LOCAH) Nedir?

Geç başlangıçlı (nonklasik) konjenital adrenal hiperplazi, 21-hidroksilaz enzim eksikliğinin daha hafif formudur. Çoğunlukla adolesan veya erken erişkin dönemde hirsutizm, akne, menstrüel düzensizlik ve fertilite sorunu ile tanı alır.

Biyokimyasal olarak bazal 17-hidroksi progesteron (17-OHP) düzeyinin yüksek olması ve ACTH uyarımla artış göstermesi tanıyı doğrular. CYP21A2 gen analizi kesin tanıda kullanılır.

Tedavi hastanın semptomlarına göre bireyselleştirilir. Düşük doz glukokortikoid, antiandrojen ve oral kontraseptifler kullanılabilir. Fertilite planı olan hastalarda özel yaklaşım gereklidir.

Belirtiler

Hirsutizm

Akne

Menstrüel düzensizlik

İnfertilite

Androjenik alopesi

Kemik yaşı ilerlemesi (çocukluk)

Polikistik over görünümü

Risk Faktörleri

Akdeniz ve Aşkenazi etnisite

Ailede KAH öyküsü

Akraba evliliği

Yüksek 17-OHP bazal

PCOS tanısı

Çocuklukta erken adrenarş

Hipermobilite dışlama sonrası

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

PCOS benzeri tabloda yüksek 17-OHP
Adolesan erken adrenarş
İnfertilite + hiperandrojenemi
Ailesel KAH öyküsü
Ani şiddetli hirsutizm
Gebelik öncesi değerlendirme

Tedavi Yöntemleri

Düşük doz glukokortikoid (hidrokortizon/dexametazon)

Oral kontraseptif

Antiandrojen (spironolakton)

Fertilite değerlendirmesi

Gebelikte stres dozu

Genetik danışmanlık

Aile taraması

Endokrinoloji izlemi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Endokrinoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Endokrinoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.