Fibröz Displazi

Kemik iliğinin fibröz dokuyla yer değiştirdiği genetik hastalık.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Ortopedi ve Travmatoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Fibröz Displazi Nedir?

Fibröz displazi, GNAS geninde postzigotik mutasyon sonucu gelişen, normal kemik dokusunun fibröz doku ile yer değiştirdiği bir gelişimsel anomalidir. Monostotik (tek kemik) veya poliostotik (birden fazla kemik) tipte olabilir.

McCune-Albright sendromu; poliostotik fibröz displazi, café-au-lait lekeleri ve endokrin hiperfonksiyonu (erken puberte vb.) üçlüsüyle karakterizedir. Mazabraud sendromunda ise fibröz displaziye intramusküler miksomalar eşlik eder.

Lezyonlar çocukluk çağında başlar ve büyüme tamamlanınca genellikle stabilize olur. Malign transformasyon riski %1'den azdır; en sık fibrosarkom ve osteosarkoma dönüşebilir.

Belirtiler

Kemik ağrısı

İlerleyici kemik deformitesi

Patolojik kırıklar

Topallama

Bacak boyu eşitsizliği

Café-au-lait lekeleri

Endokrin bozukluklar (MAS'ta)

Risk Faktörleri

GNAS gen mutasyonu

Çocukluk ve adolesan dönemi

Poliostotik tip

McCune-Albright sendromu

Mazabraud sendromu

Daha önce radyoterapi

Hamilelik (progresyon)

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Tekrarlayan patolojik kırıklarda
Deformite gelişiyorsa
Ağrı artıyorsa
Ani boy değişikliği varsa
Endokrin semptomlar eşlik ediyorsa

Tedavi Yöntemleri

Asemptomatik olgularda izlem

Bifosfonatlar ile ağrı kontrolü

Profilaktik internal fiksasyon

Kürtaj ve kemik grefti

Deformite düzeltici osteotomi

Endokrin bozukluklar için medikal tedavi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Ortopedi ve Travmatoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Ortopedi ve Travmatoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Bel Ağrısı ve Bel Fıtığı

Ortopedi ve Travmatoloji

Bel fıtığı, omurlar arasındaki diskin dış tabakasının yırtılmasıyla iç kısmın sinir dokusuna baskı yapması sonucu oluşur ve bel ile bacak ağrısına yol açar.

Boyun Fıtığı (Servikal Disk Hernisi)

Ortopedi ve Travmatoloji

Servikal disk hernisi, boyun bölgesindeki omurlar arasındaki diskin sinir köküne veya omurilike baskı uygulaması sonucu boyun, omuz ve kol ağrısına yol açan bir durumdur.

Diz Ağrısı ve Menisküs Yırtığı

Ortopedi ve Travmatoloji

Menisküs yırtığı, diz eklemindeki kıkırdak yapıların ani döndürme hareketi veya dejenerasyon sonucu yırtılmasıdır ve diz ağrısının en yaygın nedenlerinden birini oluşturur.

Omuz Ağrısı ve Donuk Omuz

Ortopedi ve Travmatoloji

Donuk omuz (adeziv kapsülit), omuz eklem kapsülünün iltihaplanıp kalınlaşması sonucu tüm yönlerde hareket kısıtlılığı ve şiddetli ağrıyla karakterize kronik bir durumdur.

Kırıklar (Kemik Kırığı)

Ortopedi ve Travmatoloji

Kırık, dışarıdan gelen kuvvet veya kemik hastalığı nedeniyle kemik dokusunun bütünlüğünün kısmen ya da tamamen bozulmasıdır ve her yaşta görülebilir.

El Bileği Kırığı (Distal Radius Kırığı)

Ortopedi ve Travmatoloji

Distal radius kırığı, düşme sırasında elin yere dayatılmasıyla radius kemiğinin bilek ucunda kırılması olup acile başvuruların en sık nedenlerinden biridir.

Kalça Kırığı

Ortopedi ve Travmatoloji

Kalça kırığı, çoğunlukla yaşlı bireylerde osteoporoz zemininde düşme ile femur boynunda veya trokanterik bölgede oluşan ciddi bir kırıktır ve erken cerrahi tedavi hayat kurtarıcıdır.

Ayak Bileği Burkulması

Ortopedi ve Travmatoloji

Ayak bileği burkulması (sprain), ligamentlerin aşırı gerilmesi ya da kısmen yırtılmasıyla oluşur; spor yaralanmalarının ve acil başvurularının en sık nedenlerinden biridir.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.