Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Ana içeriği atla

Feokromositoma ve Paraganglioma Sendromu

Adrenal ve ekstra-adrenal kromafin hücre tümörleri; katekolamin hipersekresyonu ile seyreder.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Endokrinoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Feokromositoma ve Paraganglioma Sendromu Nedir?

Feokromositoma adrenal medullada, paraganglioma ise ekstra-adrenal kromafin hücrelerde kaynaklanan nöroendokrin tümörlerdir. Olguların en az %40'ı genetik sebeplidir ve VHL, RET, NF1, SDHx, MAX, TMEM127 gibi mutasyonları içerir.

Klinik tabloyu katekolamin fazlalığına bağlı hipertansiyon atakları, başağrısı, çarpıntı, terleme ve solukluk oluşturur. Bazı olgular sessiz seyreder ve insidental olarak saptanır. Malignite oranı paraganglioma grubunda daha yüksektir.

Tanı plazma veya idrar metanefrinleri ve kromagranin A ile konur; görüntülemede MR ve MIBG/68Ga-DOTATATE PET kullanılır. Tedavi cerrahi rezeksiyondur; preoperatif alfa ve beta blokörlerle hazırlık zorunludur.

Belirtiler

Paroksismal hipertansiyon atakları
Başağrısı, terleme, çarpıntı
Solukluk ve anksiyete
Kilo kaybı
Açıklanamayan aritmi
Metabolik hiperaktivite
Dayanılmaz baş dönmesi

Risk Faktörleri

VHL, RET, NF1, SDHx mutasyonu
Aile öyküsü
MEN2 sendromu
Bilateral adrenal kitle
Genç yaşta hipertansiyon
Rekürren tümör öyküsü
Metabolik sendrom

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Paroksismal hipertansiyon + başağrısı
  • Kontrolsüz hipertansiyon
  • Familyal feokromositoma öyküsü
  • Anormal MR/BT bulgusu
  • Yüksek metanefrin düzeyi
  • Senkop ve aritmi

Tedavi Yöntemleri

01
Alfa blokör ile preoperatif hazırlık
02
Beta blokör (alfa bloke sonrası)
03
Laparoskopik adrenalektomi
04
Metastatik olguda 131I-MIBG/lutetyum tedavisi
05
Genetik danışmanlık
06
Uzun dönem izlem
07
Multidisipliner yaklaşım
08
Aile taraması

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Endokrinoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Endokrinoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.