Emapalumab — Erişkin HLH Yaklaşımı

Hemofagositik lenfohistiyositozda IFN-γ nötralize edici monoklonal antikor.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Emapalumab — Erişkin HLH Yaklaşımı Nedir?

Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH), aşırı ve sürekli immün aktivasyon sonucu dokularda hemofagositik makrofaj infiltrasyonu ve sitokin fırtınası ile karakterize hayatı tehdit eden bir sendromdur. Primer (familyal) ve sekonder (enfeksiyon, malignite, otoimmün) formları bulunur.

IFN-γ, HLH patogenezinde merkezi sitokin olup makrofaj aktivasyonu, hiperferritinemi, sitopeni ve organ disfonksiyonuna yol açar. Geleneksel HLH tedavisi etoposid + deksametazon + siklosporin (HLH-94/HLH-2004) kombinasyonuna dayanır.

Emapalumab (NI-0501), IFN-γ'yı nötralize eden tam insan monoklonal antikordur. Primer pediatrik HLH için FDA onaylıdır. Erişkin sekonder HLH ve makrofaj aktivasyon sendromu kullanımı için klinik çalışmalar devam etmektedir ve yüksek mortaliteli bu hastalarda umut vadeden bir seçenek olmaktadır.

Belirtiler

Yüksek ateş

Splenomegali

Sitopeni

Hiperferritinemi

Hipertrigliseridemi

Koagülopati

Risk Faktörleri

Familyal HLH (PRF1, UNC13D, STX11)

EBV enfeksiyonu

Lenfoma

Otoimmün hastalık

CAR-T tedavisi

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Yüksek ateş
Pansitopeni
Karaciğer yetmezliği
Nörolojik bulgular

Tedavi Yöntemleri

Emapalumab 1-6 mg/kg IV Q3-7 gün

Deksametazon eşlik eder

HLH-94 protokolüne alternatif

Tetikleyici enfeksiyon tedavisi

Destek bakım (transfüzyon, hemodiyaliz)

Allojenik nakil (primer HLH)

Sitokin profili izlemi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.