Ektopik ACTH Sendromu

Hipofiz dışı tümörlerden kaynaklı ACTH salınımıyla seyreden paraneoplastik sendrom.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Endokrinoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Ektopik ACTH Sendromu Nedir?

Ektopik ACTH sendromu, hipofiz dışı nöroendokrin tümörlerden aşırı ACTH veya CRH salınımıyla gelişen Cushing sendromunun paraneoplastik bir formudur. En sık nedenler akciğerin küçük hücreli karsinomu, bronşiyal karsinoid, medüller tiroid karsinomu, feokromositoma, timik karsinoid ve pankreatik nöroendokrin tümörlerdir.

Hastalık hızlı seyirli olup klasik Cushing bulguları belirgin olmayabilir; ön planda hipokalemik alkaloz, hipertansiyon, diyabet, kas güçsüzlüğü, periferik ödem ve hiperpigmentasyon görülür. Çok yüksek ACTH düzeyleri nedeniyle pigmentasyon belirgindir.

Tanıda yüksek ACTH ve kortizol, yüksek doz deksametazonla supresyon olmaması, BT/MRI ve Ga-68 DOTATATE PET/BT gibi görüntüleme yöntemleriyle primer tümörün lokalizasyonu önemlidir. Tedavi primer tümörün rezeksiyonu ve medikal kortizol baskılamasıdır.

Belirtiler

Hızlı ilerleyen kas güçsüzlüğü

Belirgin hiperpigmentasyon

Şiddetli hipertansiyon

Hipokalemik metabolik alkaloz

Dekompanse diyabet

Periferik ödem

Psikiyatrik bozukluklar

Kilo kaybı (klasik Cushing'in aksine)

Risk Faktörleri

Sigara kullanımı (küçük hücreli akciğer kanseri)

Endokrin tümör sendromları (MEN 1)

Bronşiyal karsinoid öyküsü

Medüller tiroid karsinomu

Timik nöroendokrin tümörler

Feokromositoma

Pankreatik nöroendokrin tümörler

Kronik akciğer hastalıkları

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Hızlı gelişen hipokalemi ve hipertansiyon
Belirgin hiperpigmentasyon
Açıklanamayan dekompanse diyabet
Proksimal kas güçsüzlüğü
Akciğer kitlesi ile birlikte hiperkortizolizm
Paraneoplastik sendrom şüphesi

Tedavi Yöntemleri

Primer tümör rezeksiyonu (rezektabl ise)

Medikal kortizol baskılama (metirapon, ketokonazol, osilodrostat)

Mitotan adrenolitik tedavisi

Hipokalemi ve hipertansiyon düzeltilmesi

Somatostatin analogları nöroendokrin tümörlerde

Bilateral adrenalektomi acil ihtiyaçta

Kemoterapi/radyoterapi primer tümöre yönelik

Multidisipliner onkolojik takip

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Endokrinoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Endokrinoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.