Edinsel hemofili A (acquired hemophilia A, AHA), daha önce sağlıklı bir bireyde faktör VIII'e (FVIII) karşı otoantikor (inhibitör) gelişimi sonucu ortaya çıkan nadir bir otoimmün kanama bozukluğudur. Kalıtsal hemofili A'dan farklı olarak X'e bağlı kalıtsal değildir ve her iki cinsiyette de görülür. Yıllık insidansı 1-1.5/milyon kişi civarındadır. Yaş dağılımı iki pik gösterir: (1) Peripartum kadınlar (20-40 yaş, doğum sonrası ilk yıl). (2) Yaşlı bireyler (60-80 yaş, erkek baskınlığı). Ortanca başlangıç yaşı 73-78'dir.
Hastalığın yaklaşık yarısı idiyopatiktir; diğer yarısı altta yatan bir durumla ilişkilidir: (1) Otoimmün hastalıklar — romatoid artrit, sistemik lupus eritematoz, Sjögren sendromu, otoimmün tiroidit, myastenia gravis, inflamatuvar barsak hastalığı. (2) Maligniteler — lenfoproliferatif hastalıklar, solid tümörler (akciğer, prostat, kolon). (3) Gebelik ve post-partum. (4) İlaçlar — penisilin, sulfonamidler, fenitoin, kloramfenikol, interferon. (5) Enfeksiyonlar — hepatit, HIV. Patofizyolojisi FVIII'e karşı IgG sınıfı otoantikor gelişimine dayanır; bu antikorlar FVIII'nin koagülan aktivitesini nötralize ederek aPTT uzamasına ve kanama eğilimine yol açar. Tip II kinetikli antikorlar olduğu için mikst plazma testinde inhibisyon gözlenir.
Klinik tablo ani başlangıçlı, yaygın ve şiddetli kanamalardır. Kalıtsal hemofiliden farklı olarak eklem kanamaları nadir, yumuşak doku, kas, mukokutanöz, gastrointestinal ve genitoüriner kanamalar baskındır. Büyük ekimozlar, hematomlar karakteristiktir. Mortalite oranı tanı ve tedavi gecikmeleri nedeniyle %15-22 arasındadır. Tanı için izole aPTT uzaması (PT, trombosit normal) + mikst plazma testinde düzelme olmaması + düşük FVIII aktivitesi + Bethesda titrasyonu ile inhibitör miktarı ölçülür. Diğer koagülasyon faktörleri, lupus antikoagülanı ve von Willebrand faktörü de incelenmelidir. Tedavi iki ana hedeflidir: (1) Akut kanama kontrolü — bypass ajanlar: rekombinant aktive faktör VII (rFVIIa, NovoSeven) veya aktive protrombin kompleks konsantresi (aPCC, FEIBA); rekombinant porsin FVIII (susoctocog alfa — Obizur); emisyonumab (off-label) özel durumlarda. (2) İnhibitör eradikasyonu — immünsüpresif tedavi: kortikosteroid (prednizolon 1 mg/kg) tek başına veya siklofosfamid ile kombine birinci basamak; rituximab yüksek inhibitör titresinde veya yanıt vermeyen olgularda; kalsinörin inhibitörleri, azatioprin, IVIG alternatifler. Altta yatan nedenin tedavisi de önemlidir.