EB Distrofika: Modern Tedavi Yaklaşımı

Tip VII kollajen eksikliğine bağlı distrofik büllöz epidermolizde güncel tedavi seçenekleri.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Dermatoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

EB Distrofika: Modern Tedavi Yaklaşımı Nedir?

Distrofik EB, COL7A1 gen mutasyonlarına bağlı ankraj fibrilleri için gerekli tip VII kollajenin eksikliğiyle karakterlidir. Klinikte yara iyileşmesinin bozuk olması, atrofik skarlar, psödosindaktili ve yüksek deri kanseri riski ile seyreder.

Son yıllarda topikal herpes simpleks bazlı gen terapisi (beremagene geperpavec), hücresel terapi çalışmaları ve küçük molekül okuma düzenleme stratejileri klinik kullanıma girmiştir.

Yara bakımı, beslenme ve cerrahi rehabilitasyon ise tedavinin temel direğidir.

Belirtiler

Tekrarlayıcı bül ve erozyonlar

Yüksek ağrı ve kaşıntı yükü

Atrofik skar ve parmak füzyonu

Disfaji ve özofagus darlığı

Skuamöz hücreli karsinom gelişimi

Risk Faktörleri

COL7A1 mutasyon taşıyıcılığı

Akraba evliliği öyküsü

Yeni doğan dönemi yara izleri

Kronik yara yükü ve malnütrisyon

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Hızla büyüyen sert yara zeminli lezyonlar
Disfaji, kilo kaybı
Yeni eklem kısıtlılığı
Dirençli enfeksiyon veya sepsis kliniği

Tedavi Yöntemleri

Topikal gen tedavisi (uygun merkezlerde)

Hücresel tedavi klinik çalışmaları

Allojeneik mezenkimal kök hücre araştırmaları

Kemik iliği nakli seçilmiş vakalarda

Agresif yara bakımı ve enfeksiyon kontrolü

Dermatolojik onkolojik tarama

Rehabilitasyon ve cerrahi sinırl serbestleme

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Dermatoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Dermatoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Egzama (Atopik Dermatit)

Dermatoloji

Atopik dermatit, özellikle çocuklarda sık görülen, genetik yatkınlık ve çevresel tetikleyicilerle alevlenen kronik cilt hastalığıdır.

Sedef Hastalığı (Psoriasis)

Dermatoloji

Psoriasis, bağışıklık sisteminin cildi hatalı biçimde saldırmasıyla deri hücrelerinin hızla çoğaldığı, kalın pullu lezyonlara yol açan otoimmün bir hastalıktır.

Akne (Sivilce)

Dermatoloji

Akne, kıl foliküllerinin yağ ve ölü deri hücreleriyle tıkanması sonucu oluşan, ergenlikte sık görülen ancak her yaşta ortaya çıkabilen bir cilt hastalığıdır.

Rozasea

Dermatoloji

Rozasea, özellikle yanak ve burun bölgesinde kızarıklık, görünür kılcal damarlar ve akne benzeri lezyonlarla kendini gösteren kronik bir cilt durumudur.

Ürtiker (Kurdeşen)

Dermatoloji

Ürtiker, ciltte ani ortaya çıkan pembe-kırmızı kabarıklıklar (weal) ve yoğun kaşıntıyla seyreden, akut veya kronik seyir gösterebilen bir deri durumudur.

Mantar Enfeksiyonları (Cilt)

Dermatoloji

Cilt mantar enfeksiyonları, dermatofitler ve maya mantarlarının cildin üst katmanlarına yerleşmesiyle oluşan yaygın, bulaşıcı cilt hastalıklarıdır.

Saç Dökülmesi (Alopesi)

Dermatoloji

Alopesi, genetik, hormonal, otoimmün veya beslenme kaynaklı olabilen saç kaybını tanımlayan genel bir terimdir; erken müdahale ilerlemeyi yavaşlatabilir.

Vitiligo

Dermatoloji

Vitiligo, pigment üreten melanosit hücrelerinin otoimmün yıkımıyla ciltte düzensiz beyaz alanların oluştuğu kronik bir deri hastalığıdır.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.