Diabetes İnsipidus Üçlüsü (DIDMOAD / Wolfram)

DI, DM, optik atrofi ve sağırlık kombinasyonu ile seyreden nadir nörodejeneratif sendrom.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Endokrinoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Diabetes İnsipidus Üçlüsü (DIDMOAD / Wolfram) Nedir?

Wolfram sendromu (DIDMOAD), otozomal resesif nörodejeneratif bir hastalıktır. Çocukluk çağında başlayan insüline bağımlı diyabet, optik atrofi, diabetes insipidus ve sensörinöral sağırlık karakteristik kombinasyonudur.

WFS1 geni mutasyonları hastalığın temel nedenidir. Ayrıca üriner sistem anomalileri, nöropsikiyatrik bulgular ve gonadal disfonksiyon eşlik edebilir.

Tedavi semptomatik ve destekleyicidir. Erken endokrin tanı, hormonal eksikliklerin yerine konması ve düzenli takip morbiditeyi azaltır. Çağdaş çalışmalarda nöroprotektif tedavi umudu bulunmaktadır.

Belirtiler

Genç yaşta insüline bağımlı diyabet

Optik atrofi ve görme kaybı

Santral DI

İşitme kaybı

Üriner atoni ve hidronefroz

Serebellar ataksi

Nöropsikiyatrik bulgular

Risk Faktörleri

Akraba evliliği

WFS1 mutasyonu aile öyküsü

Genç başlangıçlı DM + görme kaybı

Ailesel nörolojik hastalık

Çocuklukta optik atrofi

Ürodinamik bozukluk

Genetik zemin

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Genç DM + optik atrofi
Genç DM + sağırlık
Poliüri + DM çocuk/gencinde
Ailesel üçlü tablo
Progresif görme kaybı
Ürolojik disfonksiyon

Tedavi Yöntemleri

İnsülin tedavisi

Desmopressin

İşitme ve görme rehabilitasyonu

Ürolojik izlem ve drenaj

Fizik tedavi

Psikiyatrik destek

Genetik danışmanlık

Multidisipliner izlem

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Endokrinoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Endokrinoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.