Orak Hücre Hastalığı (Çocuk)

Hemoglobin yapısındaki genetik bozukluk tekrarlayan ağrı krizleri ve organ hasarına yol açar.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Orak Hücre Hastalığı (Çocuk) Nedir?

Orak hücre hastalığı (OHH), HBB genindeki nokta mutasyonu sonucu anormal hemoglobin S (HbS) oluşumuyla ortaya çıkan otozomal resesif bir hemoglobinopatidedir. HbS, düşük oksijen ortamında polimerize olarak alyuvarları sert, orak biçimli bir şekle dönüştürür.

Orak hücreler küçük damarları tıkayarak vazooklüzif kriz (VOC), akut göğüs sendromu, inme, priapizm ve organ hasarına yol açar. Dalağın erken hasar görmesi (splenik sekestrasyon ve otosplenektomi) çocukları kapsüllü bakterilere (pnömokok, meningokok, hib) karşı savunmasız bırakır.

Hidroksüre tedavisi fetal hemoglobin (HbF) üretimini artırarak kriz sıklığını ve akut göğüs sendromunu belirgin azaltır. Hematopoietik kök hücre nakli küratif seçenektir.

Belirtiler

Tekrarlayan ağrı krizleri (el-ayak, kemik, göğüs)

Sarılık ve soluk görünüm (anemi)

Şiş eller ve ayaklar (daktilitis – ilk belirti sıklıkla)

Dalak büyümesi veya ani küçülmesi (sekestrasyon)

Yüksek ateş (bakteriyemi riski)

Çocuklarda inme (hemipleji, konuşma kaybı)

Risk Faktörleri

Her iki ebeveynden HbS geni taşıması

Afrika, Akdeniz, Orta Doğu ve Hindistan kökenli aileler

Tarama yapılmamış olmak

Soğuğa maruziyet, dehidrasyon, enfeksiyon (kriz tetikleyicileri)

Yüksek irtifaya çıkma

Stres ve ağır egzersiz

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Ateş ≥38,5°C olduğunda acilen (sepsis riski)
Şiddetli ağrı krizi başladığında
Felç belirtisi (yüz düşüklüğü, kol güçsüzlüğü, konuşma bozukluğu) acile
Göğüs ağrısı ve nefes darlığı (akut göğüs sendromu) acile

Tedavi Yöntemleri

Hidroksüre: HbF artışı ile kriz sıklığını azaltır

Penisilin profilaksisi: 5 yaşına kadar günlük oral penisilin

Aşılama: pnömokok, meningokok, Hib aşıları zorunludur

Ağrı yönetimi: NSAID + opioid, hidrasyon

Transfüzyon: inme önleme ve akut göğüs sendromunda

Hematopoietik kök hücre nakli: uygun verici varsa küratif

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Yenidoğan Bakımı

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Yenidoğan dönemi; göbek bakımı, ısı regülasyonu, beslenme, sarılık izlemi ve tarama testleri açısından özenli bir yaklaşım gerektiren kritik bir evredir.

Aşı Takvimi

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Türkiye Sağlık Bakanlığı ulusal aşı takvimi, doğumdan erişkinliğe kadar bağışıklama programını düzenler. Zamanında ve eksiksiz aşılama toplum bağışıklığının korunmasında kritiktir.

Bebeklerde Sarılık

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Yenidoğan sarılığı (neonatal ikter), cildin ve gözlerin sarıya boyanmasıyla kendini gösterir. Vakaların büyük çoğunluğu fizyolojik olup fototerapi ile kolayca tedavi edilir.

Bebeklerde İshal

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Akut ishal, günde 3 veya daha fazla sulu dışkı çıkarılması olarak tanımlanır. Bebeklerde en sık viral gastroenterit (rotavirüs, norovirüs) nedeniyle görülür; dehidrasyon ciddi komplikasyona yol açabilir.

Çocuklarda Ateş Yönetimi

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Çocuklarda ateş (38°C ve üstü), viral veya bakteriyel enfeksiyona karşı vücudun savunma mekanizmasıdır. Çoğu ateş 3-5 günde kendiliğinden düzelir; ancak bazı durumlar acil tıbbi değerlendirme gerektirir.

Çocuklarda Öksürük

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Öksürük, çocuklarda en sık görülen belirti olup büyük çoğunluğu viral üst solunum yolu enfeksiyonlarına bağlıdır. 3 haftayı aşan veya karakteristik ses içeren öksürükler ayrıntılı değerlendirme gerektirir.

Bronşiolit

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Bronşiolit, küçük hava yollarının (bronşiollerin) çoğunlukla RSV (Respiratuar Sinsityal Virüs) kaynaklı iltihaplanmasıdır. Bebeklerde burun tıkanıklığı, öksürük ve hışıltılı solunumla seyreder.

Krup (Laringotrakeobronşit)

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Krup, larinks ve trakeayı tutan viral bir iltihaptır; havlayan öksürük, ses kısıklığı ve inspiratuar stridor ile kendini gösterir. Çoğunlukla 6 ay-3 yaş arası çocukları etkiler.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.