Çocuklarda Hemofili

Kalıtsal pıhtılaşma faktörü eksikliğine bağlı kanama bozukluğudur.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Çocuklarda Hemofili Nedir?

Hemofili, X kromozomuna bağlı resesif kalıtılan, pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği veya fonksiyon bozukluğu ile karakterize konjenital bir kanama bozukluğudur. Hemofili A (faktör VIII eksikliği) ve hemofili B (faktör IX eksikliği) en sık formlarıdır.

Ağırlık derecesi faktör düzeyine göre hafif (>%5), orta (%1-5) ve ağır (<%1) olarak sınıflanır. Ağır hemofili spontan eklem ve kas kanamalarına neden olurken, hafif hemofili genellikle travma veya cerrahi sonrası kanama ile ortaya çıkar.

Profilaktik faktör replasman tedavisi eklem hasarını önlemede altın standarttır. Emicizumab ve gen tedavisi gibi yeni tedavi seçenekleri hastaların yaşam kalitesini önemli ölçüde artırmıştır.

Belirtiler

Eklem kanamaları (hemartroz)

Kas içi kanamalar

Uzamış kanama (kesik, diş çekimi sonrası)

Kolay morarma

Burun kanaması

İdrar veya gaita ile kanama

İntrakraniyal kanama (ciddi komplikasyon)

Risk Faktörleri

Ailede hemofili öyküsü

Erkek cinsiyet (X'e bağlı kalıtım)

De novo mutasyonlar (%30 olguda)

İnhibitör gelişimi (faktör tedavisine karşı antikor)

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Açıklanamayan veya tekrarlayan kanama/morarma olduğunda
Eklem şişliği ve ağrısı geliştiğinde
Ailede hemofili öyküsü varsa taşıyıcılık testi için

Tedavi Yöntemleri

Profilaktik faktör replasman tedavisi

Emicizumab (hemofili A'da bispecifik antikor)

Desmopressin (DDAVP, hafif hemofili A'da)

Antifibrinolitik ajanlar (traneksamik asit)

Gen tedavisi (gelişen tedavi seçeneği)

Fizik tedavi ve eklem koruma

İnhibitör yönetimi (bypass ajanları)

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Yenidoğan Bakımı

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Yenidoğan dönemi; göbek bakımı, ısı regülasyonu, beslenme, sarılık izlemi ve tarama testleri açısından özenli bir yaklaşım gerektiren kritik bir evredir.

Aşı Takvimi

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Türkiye Sağlık Bakanlığı ulusal aşı takvimi, doğumdan erişkinliğe kadar bağışıklama programını düzenler. Zamanında ve eksiksiz aşılama toplum bağışıklığının korunmasında kritiktir.

Bebeklerde Sarılık

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Yenidoğan sarılığı (neonatal ikter), cildin ve gözlerin sarıya boyanmasıyla kendini gösterir. Vakaların büyük çoğunluğu fizyolojik olup fototerapi ile kolayca tedavi edilir.

Bebeklerde İshal

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Akut ishal, günde 3 veya daha fazla sulu dışkı çıkarılması olarak tanımlanır. Bebeklerde en sık viral gastroenterit (rotavirüs, norovirüs) nedeniyle görülür; dehidrasyon ciddi komplikasyona yol açabilir.

Çocuklarda Ateş Yönetimi

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Çocuklarda ateş (38°C ve üstü), viral veya bakteriyel enfeksiyona karşı vücudun savunma mekanizmasıdır. Çoğu ateş 3-5 günde kendiliğinden düzelir; ancak bazı durumlar acil tıbbi değerlendirme gerektirir.

Çocuklarda Öksürük

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Öksürük, çocuklarda en sık görülen belirti olup büyük çoğunluğu viral üst solunum yolu enfeksiyonlarına bağlıdır. 3 haftayı aşan veya karakteristik ses içeren öksürükler ayrıntılı değerlendirme gerektirir.

Bronşiolit

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Bronşiolit, küçük hava yollarının (bronşiollerin) çoğunlukla RSV (Respiratuar Sinsityal Virüs) kaynaklı iltihaplanmasıdır. Bebeklerde burun tıkanıklığı, öksürük ve hışıltılı solunumla seyreder.

Krup (Laringotrakeobronşit)

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Krup, larinks ve trakeayı tutan viral bir iltihaptır; havlayan öksürük, ses kısıklığı ve inspiratuar stridor ile kendini gösterir. Çoğunlukla 6 ay-3 yaş arası çocukları etkiler.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.