CAPS: Ailesel Soğuk Ürtiker ve İlişkili Sendromlar

NLRP3 mutasyonlarına bağlı ailesel soğuk otoinflamatuvar sendrom spektrumu.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Dermatoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

CAPS: Ailesel Soğuk Ürtiker ve İlişkili Sendromlar Nedir?

Kriyopirin ilişkili periyodik sendromlar (CAPS), NLRP3 geninde gain-of-function mutasyonuyla NLRP3 inflamazomunun aşırı aktifleşmesi sonucu oluşan otoinflamatuvar hastalık grubudur.

Klinik spektrum; ailesel soğuk otoinflamatuvar sendrom (FCAS), Muckle-Wells sendromu ve NOMID/CINCA olarak sınıflanır. Ortak bulgu IL-1 aracılı inflamasyondur.

IL-1 blokajı (anakinra, kanakinumab, rilonasept) hastalığı dramatik biçimde kontrol eder.

Belirtiler

Soğukla tetiklenen ürtikeriyel döküntü

Ateş ve artralji

Konjunktivit

Sensörinöral işitme kaybı

Amiloidoz riski

Risk Faktörleri

NLRP3 gain-of-function varyantı

Aile öyküsü

Soğuk iklimde kümelenme

Otozomal dominant kalıtım

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Soğuk maruziyetiyle tekrarlayan döküntü
Açıklanamayan ateş
Artralji ve ürtiker kombinasyonu
Duyma kaybı

Tedavi Yöntemleri

Kanakinumab (uzun aralıklı)

Anakinra günlük

Rilonasept haftalık

Soğuk maruziyetinden kaçınma

Genetik danışmanlık

Amiloidoz taraması

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Dermatoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Dermatoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Egzama (Atopik Dermatit)

Dermatoloji

Atopik dermatit, özellikle çocuklarda sık görülen, genetik yatkınlık ve çevresel tetikleyicilerle alevlenen kronik cilt hastalığıdır.

Sedef Hastalığı (Psoriasis)

Dermatoloji

Psoriasis, bağışıklık sisteminin cildi hatalı biçimde saldırmasıyla deri hücrelerinin hızla çoğaldığı, kalın pullu lezyonlara yol açan otoimmün bir hastalıktır.

Akne (Sivilce)

Dermatoloji

Akne, kıl foliküllerinin yağ ve ölü deri hücreleriyle tıkanması sonucu oluşan, ergenlikte sık görülen ancak her yaşta ortaya çıkabilen bir cilt hastalığıdır.

Rozasea

Dermatoloji

Rozasea, özellikle yanak ve burun bölgesinde kızarıklık, görünür kılcal damarlar ve akne benzeri lezyonlarla kendini gösteren kronik bir cilt durumudur.

Ürtiker (Kurdeşen)

Dermatoloji

Ürtiker, ciltte ani ortaya çıkan pembe-kırmızı kabarıklıklar (weal) ve yoğun kaşıntıyla seyreden, akut veya kronik seyir gösterebilen bir deri durumudur.

Mantar Enfeksiyonları (Cilt)

Dermatoloji

Cilt mantar enfeksiyonları, dermatofitler ve maya mantarlarının cildin üst katmanlarına yerleşmesiyle oluşan yaygın, bulaşıcı cilt hastalıklarıdır.

Saç Dökülmesi (Alopesi)

Dermatoloji

Alopesi, genetik, hormonal, otoimmün veya beslenme kaynaklı olabilen saç kaybını tanımlayan genel bir terimdir; erken müdahale ilerlemeyi yavaşlatabilir.

Vitiligo

Dermatoloji

Vitiligo, pigment üreten melanosit hücrelerinin otoimmün yıkımıyla ciltte düzensiz beyaz alanların oluştuğu kronik bir deri hastalığıdır.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.