Burkitt lenfoması (BL), MYC onkogenin immünoglobulin geni bölgesine yer değiştirmesi ile karakterize, son derece hızlı büyüyen ve Ki-67 proliferasyon indeksinin %95'e yaklaştığı (neredeyse tüm hücreler hücre döngüsünde) bir agresif B hücreli non-Hodgkin lenfomadır. Tüm NHL'lerin %1-5'ini oluşturur ancak çocukluk çağı NHL'lerinin önemli bir bölümünü (%30-50) teşkil eder. Tümörün ikiye katlanma süresi 24-48 saat gibi kısa bir sürede olabilir; bu da onu insan vücudunun en hızlı büyüyen tümörlerinden biri yapar.
Burkitt lenfoması üç epidemiyolojik alt gruba ayrılır: (1) Endemik Burkitt — ekvator Afrikası ve Papua Yeni Gine, çocuklarda, %100 EBV ilişkili, sıklıkla çene ve fasiyal kemik tutulumu. (2) Sporadik Burkitt — dünyanın geri kalanında, çocuk ve genç erişkinlerde, %30 EBV ilişkili, sıklıkla abdominal kitle (ileoçekal) ve kemik iliği tutulumu. (3) İmmün yetersizlik ilişkili Burkitt — HIV/AIDS hastalarında, post-transplant, sıklıkla nodal ve SSS tutulumu. Histopatolojik olarak karakteristik 'yıldızlı gökyüzü' görünümü (yoğun bazofilik tümör hücreleri arasında fagosite yapan makrofajların oluşturduğu boş alanlar) görülür. İmmünhistokimyada CD20, CD10, BCL6, Ki-67 neredeyse %100, BCL2 negatif karakteristiktir. Moleküler düzeyde t(8;14)(q24;q32) MYC-IGH en sık translokasyondur (%80), ayrıca t(2;8) MYC-IGK ve t(8;22) MYC-IGL de görülebilir.
Burkitt lenfoması, son derece hızlı büyüyen doğası nedeniyle acil tıbbi durumdur. Tanı konulduktan sonra tedaviye hemen başlanmalıdır çünkü günlerce gecikme bile hayatı tehdit edebilir. Tümör lizis sendromu riski çok yüksektir; tedavi öncesi ve sırasında agresif hidrasyon, allopurinol veya rasburikaz ile ürat asit kontrolü, elektrolit takibi ve gerektiğinde diyaliz için hazırlık gereklidir. Standart tedavi yüksek doz, yoğun kemoterapi protokolleridir: (1) CODOX-M/IVAC (siklofosfamid + vinkristin + doksorubisin + metotreksat / ifosfamid + etoposid + sitarabin) + rituximab. (2) DA-EPOCH-R (dose-adjusted etoposid + prednizolon + vinkristin + siklofosfamid + doksorubisin + rituximab) — düşük risk hastalar için daha az toksik seçenek. (3) Hyper-CVAD + rituximab. Tüm protokollere SSS profilaksisi olarak intratekal metotreksat/sitarabin eklenir çünkü SSS tutulum riski yüksektir. Çocuklarda ve genç erişkinlerde 5 yıllık sağkalım %80-90'a yaklaşır; yaşlı veya immün yetersizlikli hastalarda daha düşüktür. Nüks durumunda prognoz kötüdür ancak kurtarma kemoterapisi + otolog/allojenik nakil denenebilir.