Blastik Plazmasitoid Dendritik Hücre Neoplazmı (BPDCN)

Plazmasitoid dendritik hücre prekürsorlarından köken alan nadir ve agresif hematolojik malignite.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Blastik Plazmasitoid Dendritik Hücre Neoplazmı (BPDCN) Nedir?

Blastik plazmasitoid dendritik hücre neoplazmı (BPDCN), plazmasitoid dendritik hücrelerin (pDC) prekürsorlarından köken alan nadir ve agresif bir hematodermik malignitedir. Daha önce 'blastic NK cell lymphoma', 'agranular CD4+ CD56+ hematodermic neoplasm' gibi farklı isimlerle anılmıştır. WHO 2016 sınıflamasında 'myeloid neoplasms and acute leukemia' kategorisine alınmıştır. Tüm hematolojik malignitelerin %0.44'ünü oluşturur.

BPDCN karakteristik olarak CD4, CD56 ve CD123 (IL3 reseptör α zinciri) pozitifliği gösterir; TCL1, CD2AP ve BDCA-2 de tanıda yardımcıdır. Myeloid ve lenfoid belirteçler (MPO, lizozim, CD3, CD19, CD20) negatiftir. Moleküler olarak TET2, ASXL1, NRAS, NPM1, ZRSR2 mutasyonları sık bulunur. Vakaların %90'ında deri tutulumu ilk bulgu olup, sonrasında kemik iliği, lenf bezi ve periferik kan tutulumu eklenir.

BPDCN, konvansiyonel AML veya lenfoma kemoterapisi ile ortalama 12-14 ay sağkalım gösteren agresif bir malignitedir. Geçmişte HyperCVAD veya ALL protokolleri ile kısa remisyonlar elde ediliyordu. 2018'de FDA onayı alan tagraxofusp (SL-401, IL-3-difteri toksini füzyon proteini, anti-CD123), erişkin BPDCN'de ilk hedefli tedavidir ve remisyonlu hastalarda alojenik kök hücre nakli ile kür mümkündür.

Belirtiler

Deri lezyonları: Tek veya çoklu kahverengi-mor nodül, plak, tümör (en sık ilk bulgu)

Deri lezyonları üzerinde ekimoz görünümü

Kemik iliği tutulumu: Sitopeniler (anemi, trombositopeni, nötropeni)

Lenfadenopati

Hepatosplenomegali

SSS tutulumu: Baş ağrısı, kraniyal sinir defisitleri

B semptomları: Ateş, gece terlemesi, kilo kaybı

Risk Faktörleri

İleri yaş (ortalama tanı yaşı 60-70)

Erkek cinsiyeti (3:1)

Önceki hematolojik neoplazi (%10-20'sinde)

CD123 aşırı ekspresyonu — hastalık tanı kriteri

TET2, ASXL1, NRAS, NPM1, ZRSR2 mutasyonları

Çocukluk çağı formu daha iyi prognoza sahip (nadir)

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Deride yeni gelişen çoklu mor-kahverengi nodüller: dermatoloji + biyopsi
Deri lezyonları + sitopeniler + lenfadenopati acil hematoloji
Tanı konduktan sonra hızlı tedavi başlaması prognoz için kritik
Tedavi sırasında nötropenik ateş acil servis

Tedavi Yöntemleri

Tagraxofusp (SL-401/Elzonris): CD123 hedefli ilk onaylı tedavi (birinci basamak)

HyperCVAD veya ALL protokolleri (HyperCVAD, AugBFM)

Alojenik kök hücre nakli: Birinci remisyonda tek potansiyel küratif

Venetoklaks + azasitidin (araştırmalı — BCL-2 ekspresyonu yüksek)

Pediatrik hastalar: ALL protokolleri daha sık başarılı

Destek: SSS profilaksisi (intratekal kemoterapi), tümör lizis profilaksisi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.