Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Ana içeriği atla

Avapritinib — İleri Sistemik Mastositoz

KIT D816V mutasyonunu seçici hedefleyen tirozin kinaz inhibitörü.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Avapritinib — İleri Sistemik Mastositoz Nedir?

Sistemik mastositoz, KIT D816V aktive mutasyonu ile karakterize klonal mast hücre hastalığıdır. Spektrumu indolent formdan agresif sistemik mastositoz, mast hücre lösemisi ve ilişkili hematolojik neoplazilere kadar uzanır.

KIT D816V, imatinib gibi birinci jenerasyon TKI'lara dirençlidir çünkü ilaç bağlanma bölgesinde yapısal değişiklik oluşturur. Midostaurin bu mutasyona aktif fakat nonselektif etkilidir ve yan etki profili kısıtlayıcıdır.

Avapritinib, KIT D816V'yi yüksek selektivite ile inhibe eden birinci ilaçtır. EXPLORER ve PATHFINDER çalışmalarında ileri sistemik mastositoz (agresif SM, SM-AHN, mast hücre lösemisi) hastalarında dramatik moleküler, histolojik ve semptomatik yanıt göstermiş ve FDA onayı almıştır. İndolent form için düşük doz formülasyon da onaylanmıştır.

Belirtiler

Yorgunluk
Pruritus/kızarıklık
Karın ağrısı
İshal
Ödem
Bilişsel bozukluk (yüksek doz)

Risk Faktörleri

KIT D816V mutasyonu
Yüksek triptaz
Organ disfonksiyonu
Ailesel mastositoz (nadir)
İleri yaş

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Intrakranyal kanama belirtileri
  • Şiddetli trombositopeni
  • Bilişsel değişim
  • Hepatosplenomegali artışı

Tedavi Yöntemleri

01
Avapritinib ileri SM: 200 mg PO QD
02
İndolent SM: 25 mg PO QD
03
KIT D816V moleküler izlem
04
Trombosit takibi
05
Mast hücre mediatör yönetimi
06
Multidisipliner bakım
07
Hastalık yanıt değerlendirmesi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.