Erişkin Atipik Hemolitik Üremik Sendrom

Kompleman disregülasyonuna bağlı mikroanjiyopatik hemoliz ve böbrek yetmezliği sendromu.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Dahiliye (İç Hastalıkları) bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Erişkin Atipik Hemolitik Üremik Sendrom Nedir?

Atipik hemolitik üremik sendrom (aHUS), alternatif kompleman yolağının kontrolsüz aktivasyonu sonucu küçük damarlarda trombotik mikroanjiopati, trombositopeni, hemoliz ve akut böbrek hasarı gelişimine yol açan nadir bir hastalıktır.

CFH, CFI, MCP, C3, CFB gibi kompleman regülatörlerindeki mutasyonlar veya anti-CFH antikorları patogenezde rol oynar. Gebelik, enfeksiyon, ilaç ve transplantasyon tetikleyici olabilir. Diyare ilişkili tipik HUS'ten ayırt edilmelidir.

Tedavinin temeli kompleman C5 inhibitörü eculizumab veya ravulizumab ile kompleman baskılamadır. Erken başlanan tedavi böbrek fonksiyonunu koruyabilir. Aşılama (meningokok) ve uzun dönem kompleman baskılaması esastır.

Belirtiler

Mikroanjiyopatik hemolitik anemi

Trombositopeni

Akut böbrek hasarı

Nörolojik bulgular (konvülsiyon)

Hipertansiyon

Ekstrarenal organ tutulumu

Purpurik döküntüler

Risk Faktörleri

Kompleman gen mutasyonları

Aile öyküsü

Gebelik

Enfeksiyonlar (pnömokok, grip)

İlaçlar (kinin, gemzitabin)

Transplantasyon

Otoimmün hastalık

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Hemoliz + trombositopeni + AKI triadı
Açıklanamayan böbrek yetmezliği
Gebelikte ani mikroanjiopati
Transplantasyon sonrası mikroanjiopati
Aile öyküsü ile hemolitik epizod
Nörolojik bulgu + hemoliz

Tedavi Yöntemleri

Eculizumab veya ravulizumab

Meningokok aşısı + profilaksi

Plazma değişimi (köprüleme)

Antihipertansif tedavi

Diyaliz ve destek tedavisi

Transplantasyon öncesi C5 blokajı

Genetik danışmanlık

Nefroloji ve hematoloji iş birliği

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Dahiliye (İç Hastalıkları) bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Dahiliye (İç Hastalıkları) Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.