Atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHUS)

Alternatif kompleman yolu bozukluğuna bağlı nadir trombotik mikroanjiopati.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Dahiliye (İç Hastalıkları) bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHUS) Nedir?

Atipik hemolitik üremik sendrom (aHUS), alternatif kompleman yolu regülasyonunda genetik veya edinsel defektler sonucu ortaya çıkan nadir bir trombotik mikroanjiopati formudur. STEC-HUS'tan farklı olarak Shiga toksin ilişkili değildir. Hastalarda en sık CFH, CFI, MCP (CD46), CFB, C3 genlerinde mutasyonlar saptanır; ayrıca anti-CFH antikorları edinsel nedenler arasındadır.

Klinik tablo; mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek yetmezliği üçlüsüyle karakterizedir. Enfeksiyon, gebelik, malignite veya transplantasyon gibi tetikleyiciler hastalığı başlatır. Hastaların büyük kısmında tekrarlayan ataklar ve son dönem böbrek yetmezliği gelişir.

Eculizumab (C5 kompleman inhibitörü) tedavisi aHUS için hastalığı değiştirici ajan olarak onaylanmıştır. Erken başlanan eculizumab tedavisi böbrek fonksiyonlarını kurtarır ve nüksleri önler. Ravulizumab uzun etkili alternatiftir. Transplantasyon öncesinde ve sonrasında eculizumab profilaksisi gereklidir.

Belirtiler

Ani başlangıçlı yorgunluk ve solukluk

Trombositopeni bulguları (morarma, peteşi)

Akut böbrek yetmezliği (oligüri, ödem)

Hipertansiyon

Bulantı, kusma ve iştahsızlık

Nörolojik bulgular (daha az sık)

Sarılık

Karın ağrısı

Risk Faktörleri

CFH, CFI, MCP, CFB, C3 gen mutasyonları

Anti-CFH antikor varlığı

Pozitif aile öyküsü

Gebelik (özellikle postpartum)

Enfeksiyonlar (tetikleyici)

Malignite

Organ transplantasyonu

Bazı ilaçlar

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Açıklanamayan akut böbrek yetmezliği + MAHA
Gebelik sonrası trombositopeni ve böbrek yetmezliği
STEC-HUS dışı TMA tablosu
Tekrarlayan TMA atakları
Ailede aHUS öyküsü
Transplantasyon sonrası TMA

Tedavi Yöntemleri

Eculizumab (C5 monoklonal antikor) erken başlanması

Ravulizumab (uzun etkili alternatif)

Plazma değişimi (ilk müdahalede, antikor aracılı formlarda)

Destekleyici tedavi: diyaliz, kan ürünleri

Enfeksiyon profilaksisi (meningokok aşısı eculizumab öncesi zorunlu)

Genetik test ve aile taraması

Transplantasyon öncesi ve sonrası profilaktik eculizumab

Tetikleyici faktörlerin kontrolü

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Dahiliye (İç Hastalıkları) bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Dahiliye (İç Hastalıkları) Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.