Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

0850 321 50 00

Aplastik Anemi (Kapsamlı Bakış)

Kemik iliği yetmezliğinin immünopatogenezi, risk sınıflaması ve güncel tedavi seçenekleri.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Aplastik Anemi (Kapsamlı Bakış) Nedir?

Aplastik anemi (AA), kemik iliğinin yağ dokusuyla doldurulduğu, kök hücre havuzunun tükendiği ve sonuç olarak kırmızı hücre, beyaz hücre ve trombosit üretiminin ciddi biçimde baskılandığı pansitopeniye yol açan bir kemik iliği yetmezliği sendromudur. Vakaların büyük çoğunluğunu oluşturan idiyopatik (edinsel) formda otoimmün T lenfositler kemik iliği kök hücrelerine saldırır.

AA, hastalığın şiddetine göre 3 gruba ayrılır: Hafif AA, ağır AA (SAA: nötrofil <0.5×10⁹/L, trombosit <20×10⁹/L, retikülosit <20×10⁹/L'den ikisi) ve çok ağır AA (vSAA: nötrofil <0.2×10⁹/L). Bu sınıflama tedavi aciliyetini ve yoğunluğunu belirler. Herediter formlar (Fanconi anemisi, Diamond-Blackfan anemisi, telomeropati) ayrı değerlendirme gerektirir.

Tanı, periferik yayma, kemik iliği biyopsisi ve aspirasyonu ile konur; hipoplastik MDS, PNH ve kalıtsal kemik iliği yetmezliği sendromları ekarte edilmelidir. PNH klonu AA'nin %50-70'inde eşlik eder.

Belirtiler

Anemi bulguları: Yorgunluk, efor dispnesi, çarpıntı, solgunluk
Trombositopeni: Spontan peteşi, purpura, dişetinden kanama, epistaksis, menorraji
Nötropeni: Yineleyici ağır enfeksiyonlar, ateş
Kanlı idrar (eşlik eden PNH klonu varlığında)
Derin halsizlik ve günlük aktivitelerde ciddi kısıtlanma

Risk Faktörleri

Otoimmün mekanizma (idiyopatik AA, en sık)
Viral enfeksiyonlar: Parvovirus B19, EBV, CMV, non-A-non-B-non-C hepatit virüsü
İlaçlar: Kloramfenikol, karbamezapin, altın tuzları, bazı NSAİİ (nadir)
Radyasyon ve benzen maruziyeti
Kalıtsal sendromlar: Fanconi anemisi (DEB testi), telomeropatiler (telomer uzunluğu ölçümü)

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Kan sayımında üç seride birden düşüklük (pansitopeni) saptandığında acil hematoloji başvurusu
  • Spontan kanamalar ve ağır yorgunluk birlikte görüldüğünde
  • Aplastik anemi tanısı alanların HLA tiplemesi için kemik iliği nakil merkezi değerlendirmesi
  • Hepatit ilişkili aplastik anemi şüphesinde (tanıdan 6 ay içinde gelişen AA) hızlı immunosupresyon

Tedavi Yöntemleri

01
SAA/vSAA <40 yaş + HLA uyumlu kardeş donörü: Allojenik kök hücre nakli (birinci tercih)
02
SAA/vSAA, nakil adayı olmayan veya uyumlu donörü olmayan: At-ATG (antitimosit globulin) + siklosporin + eltrombopag kombinasyonu
03
Tavşan-ATG: At-ATG bulunamadığında kullanılabilir ancak yanıt oranı daha düşük
04
Allojenik nakil (alternatif donör): Uyumsuz donör/unrelated/kordon kanı nakli
05
Destekleyici: Eritrosit ve trombosit transfüzyonu, antibiyotik/antifungal profilaksi, demir şelasyonu
06
Fanconi anemisinde: Androgen tedavisi ve uyumlu donör nakli

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu AlBize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.