Angiosarkom, kan damarları veya lenf damarları endotel hücrelerinden köken alan nadir ve agresif bir sarkomdur. Tüm yumuşak doku sarkomlarının sadece %1-2'sini oluşturur ancak klinik seyiri hızlı, sağkalım oranı düşüktür. Yıllık insidansı 2-3/milyon civarındadır. Genellikle orta ve ileri yaşta (medyan 60-70) görülür ancak tüm yaş grupları etkilenebilir. En sık lokalizasyonları: (1) Cilt ve yumuşak doku — %60 (özellikle baş ve boyun derisi — yaşlı erkeklerde idiyopatik olarak ortaya çıkar; aynı zamanda lenfödemli ekstremitelerde Stewart-Treves sendromu). (2) Meme — postmeme koruyucu cerrahi radyoterapi sonrası sekonder angiosarkom. (3) Karaciğer — vinil klorür, arsenik, torotrast maruziyeti ile ilişkili. (4) Kalp — primer kardiyak angiosarkom, özellikle sağ atriyumda. (5) Dalak, kemik, diğer organlar. Radyasyon ilişkili angiosarkom, radyoterapi sonrası 5-10 yıl içinde ortaya çıkabilir.
Moleküler patogenez: Angiosarkomlar heterojen moleküler özellikler gösterir. MYC amplifikasyonu sekonder angiosarkomların (radyasyon, lenfödem ilişkili) karakteristik bulgusudur ve primer angiosarkomlardan ayırıcıdır. KDR (VEGFR2) ve PTPRB mutasyonları baş-boyun derisinin primer angiosarkomlarında sıktır. PLCG1, FLT4 (VEGFR3), ve POT1 mutasyonları da tanımlanmıştır. İmmünohistokimya: CD31 (endotel marker, en güvenilir), CD34, ERG, FLI1, D2-40 (lenfatik endotel) pozitiftir. Sitokeratin ekspresyonu yanıltıcı olabilir ve metastatik karsinom ile karışabilir.
Klinik prezentasyon lokalizasyona bağlıdır: (1) Cilt angiosarkomu — mavi-mor ekimoz benzeri lekeler, ağrılı plaklar, ülserasyon, hızlı yayılma; sık yanılgılarla tanı gecikir (hematoma, selülit, ekzema sanılabilir). (2) Meme angiosarkomu — kitle, cilt mavimsi renk değişikliği; radyasyon sonrası cilt değişiklikleri. (3) Karaciğer angiosarkomu — sağ üst kadran ağrısı, kilo kaybı, asit, hepatomegali, spontan rüptür. (4) Kardiyak angiosarkom — dispne, göğüs ağrısı, perikardiyal effüzyon, emboli. Tanı: biyopsi + histoloji + immünohistokimya; görüntüleme (BT, MR) + evreleme. Tedavi: (1) Lokalize — geniş cerrahi rezeksiyon + adjuvan radyoterapi; cilt olgularında sınırlar genellikle tanımlanması zordur. (2) İleri/metastatik — doksorubisin bazlı kemoterapi, paklitaksel (haftalık), gemcitabine-dosetaksel, pazopanib (TKİ), propranolol (anti-anjiyogenik) destekleyici, immünoterapi (TMB yüksek olgularda). Genel 5 yıllık sağkalım %30-40 civarındadır; radyasyon ilişkili angiosarkomda daha kötü. Baş-boyun cilt angiosarkomu da kötü prognostik özelliklere sahiptir. Erken tanı ve multidisipliner yaklaşım hayati önemdedir.