Anaplastik Büyük Hücreli Lenfoma (ALCL)

CD30 pozitif agresif T hücreli lenfoma — ALK pozitiflik prognozu belirler.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Anaplastik Büyük Hücreli Lenfoma (ALCL) Nedir?

Anaplastik büyük hücreli lenfoma (ALCL), büyük pleomorfik anaplastik T veya null hücrelerden oluşan ve karakteristik olarak tüm vakalarda CD30 (Ki-1) ekspresyonu gösteren agresif bir T hücreli lenfomadır. WHO sınıflaması ALCL'yi dört alt gruba ayırır: (1) Sistemik ALK pozitif ALCL, (2) Sistemik ALK negatif ALCL, (3) Primer kütanöz ALCL, (4) Meme implantı ilişkili ALCL (BIA-ALCL).

ALK (anaplastic lymphoma kinase) pozitif ALCL, en sık t(2;5)(p23;q35) translokasyonu (NPM-ALK füzyonu) ile gelişir. Tipik olarak çocuk ve genç erişkinlerde görülür, B semptomları ve ekstranodal tutulum sık olmasına rağmen tedaviye iyi yanıt verir; 5 yıllık sağkalım %70-90. ALK negatif ALCL ise yaşlılarda görülür, daha agresif seyreder; DUSP22 ve TP63 yeniden düzenlenmeleri prognozu belirler.

Primer kütanöz ALCL deride sınırlı kalır ve indolan seyreder. Meme implantı ilişkili ALCL (BIA-ALCL) ise doku genişleticili meme implantları çevresinde gelişen nadir bir T hücreli lenfomadır ve erken tanıda implant çıkarma ile kür sağlanabilir. Tedavide CD30 hedefli brentuximab vedotin ALCL'de dramatik bir başarı sağlamıştır.

Belirtiler

Hızlı büyüyen lenf bezi kitleleri

B semptomları: Yüksek ateş (>38°C), gece terlemesi, kilo kaybı

Ekstranodal tutulum: Deri, kemik, yumuşak doku, GİS, akciğer, karaciğer

Deri lezyonları (primer kütanöz ALCL): Tek veya çoklu nodüler, ülsere lezyonlar

Kemik iliği tutulumu, sitopeniler

BIA-ALCL: İmplant çevresinde seroma (sıvı birikimi), kitle

Paraneoplastik hemofagositik sendrom nadir

Risk Faktörleri

ALK pozitif: Genç yaş (<30), erkek cinsiyeti, t(2;5) translokasyonu

ALK negatif: Yaşlı yaş, DUSP22/TP63 rearanjmanları

BIA-ALCL: Textürize yüzeyli meme implantları, uzun süreli implant

İmmünosüpresyon (sekonder ALCL)

Çevresel toksinler (zayıf kanıt)

Genetik yatkınlık nadir

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Hızlı büyüyen lenf bezi + B semptomları: hematoloji/onkoloji
Deride yeni gelişen, büyüyen, ülsere nodüller (biyopsi)
Meme implantı çevresinde ani gelişen sıvı birikimi veya kitle: acil değerlendirme (BIA-ALCL ekarte)
ALCL tanısı konduktan sonra hızlı tedavi başlaması önemlidir

Tedavi Yöntemleri

Sistemik ALCL: Brentuximab vedotin + CHP (A+CHP) — birinci basamak standart

Konvansiyonel: CHOP veya CHOEP (pediyatrik hastalarda farklı protokoller)

ALK negatif, yüksek riskli: Konsolidasyon otolog kök hücre nakli

Primer kütanöz ALCL: Lokal eksizyon, radyoterapi, metotreksat düşük doz

BIA-ALCL: Total kapsülektomi + implant çıkarma (erken evrede küratif)

Nüks/refrakter: Brentuximab vedotin, crizotinib (ALK+), alojenik kök hücre nakli

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.