Akut Promiyelositik Lösemi (APL)

PML-RARA füzyonu ile karakterize ATRA ve arsenik trioksid ile kürü mümkün olan özel AML alt tipi.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Akut Promiyelositik Lösemi (APL) Nedir?

Akut promiyelositik lösemi (APL), AML'nin tüm vakalarının yaklaşık %10-15'ini oluşturan ve t(15;17)(q22;q12) translokasyonu sonucu PML-RARA füzyon genini eksprese eden özel bir alt tiptir. APL, olgunlaşma duraklamasının promiyelosit aşamasında gerçekleşmesiyle karakterizedir ve morfolojik olarak Auer cisimcikleri içeren (sıklıkla 'faggot hücreler' olarak adlandırılan) hipergranüler promiyelositler görülür.

APL, tanı anında yaşamı tehdit eden bir koagülopati ile gelir: DIC (yaygın damariçi pıhtılaşma) ve aşırı fibrinolizis. Bu nedenle ani intrakranyal, pulmoner veya gastrointestinal kanama sık görülür ve APL'ye özgü erken ölümlerin en önemli nedenidir. Klinik şüphe olduğunda sitogenetik sonuç beklenmeden hemen ATRA (trans-retinoik asit) başlanmalıdır.

APL, modern onkolojinin en parlak başarı öykülerinden biridir. ATRA + arsenik trioksid (ATO) kemoterapisiz rejimi ile düşük riskli (beyaz küre <10.000) hastalarda >%95 kür ve yüksek riskli hastalarda >%85 kür oranı sağlanır. Bu kombinasyon, PML-RARA füzyon proteinini yıkarak promiyelositleri olgunlaşmaya zorlar ve apoptoza yönlendirir. APL, artık AML içinde en iyi prognozlu alt tiptir.

Belirtiler

Yorgunluk, halsizlik (anemi)

Burun kanaması, diş eti kanaması, peteşi (trombositopeni ve DIC)

İntrakranyal kanama belirtileri (baş ağrısı, bilinç değişikliği, fokal defisit)

Diffüz kutanöz ve mukozal kanamalar

Hematüri, hemoptizi

Ateş (enfeksiyon veya hastalık ilişkili)

Diferansiyasyon sendromu (ATRA veya ATO tedavisinde: ateş, nefes darlığı, kilo artışı, hipotansiyon)

Risk Faktörleri

t(15;17)(q22;q12) translokasyonu — PML-RARA füzyonu

Önceki kemoterapi (özellikle topoizomeraz II inhibitörleri — tedaviyle ilişkili APL)

Radyoterapi öyküsü

Genç erişkin yaş (ortalama 40 yaş — AML'ye göre daha genç)

Hispanik/Latin kökenli popülasyonda biraz daha sık

Obezite (yeni kanıtlar)

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Yaygın kanama, peteşi + yorgunluk + ateş mutlaka acil hematoloji başvurusu
APL şüphesinde ATRA başlamayı bekleten sitogenetik sonucu değildir — hemen başlanır
Diferansiyasyon sendromu şüphesi (nefes darlığı, infiltrasyon, hipotansiyon) acil
Tanı konmuş APL'de baş ağrısı veya nörolojik defisit acil görüntüleme (intrakranyal kanama)

Tedavi Yöntemleri

İndüksiyon: ATRA + arsenik trioksid (ATO) — düşük risk hastada standart

Yüksek risk APL: ATRA + ATO + idarubisin veya ATRA + kemoterapi (AIDA protokolü)

Koagülopati yönetimi: Agresif trombosit ve fibrinojen replasmanı, taze donmuş plazma

Konsolidasyon: ATO ± ATRA kürleri (2-4 kür)

İdame: Düşük risk ATRA+ATO kullananlarda idame gerekli değil

Diferansiyasyon sendromu tedavisi: Yüksek doz deksametazon, geçici ATRA/ATO kesilmesi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.