Amiloidoz Tanısı ve Tedavisi

Anormal protein birikiminin organlara zarar verdiği sistemik hastalık.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Amiloidoz Tanısı ve Tedavisi Nedir?

Amiloidoz, normalde çözünür olan proteinlerin anormal katlanarak çözünmez fibril yapılarına dönüşmesi ve dokulara birikmesiyle organ hasarına yol açan bir hastalık grubudur. AL (hafif zincir) amiloidoz hematolojik pratikte en sık karşılaşılan tiptir ve plazma hücrelerinden kaynaklanan monoklonal hafif zincirlerin birikimine bağlıdır.

Kalp, böbrek, karaciğer, sinir sistemi ve gastrointestinal sistem en sık tutulan organlardır. Kalp tutulumu (restriktif kardiyomiyopati) prognozu belirleyen en önemli faktördür. NT-proBNP ve troponin kardiyak tutulum ve evreleme için kullanılır.

Tedavide klonal plazma hücre hastalığına yönelik kemoterapi uygulanır. Daratumumab + bortezomib + siklofosfamid + deksametazon (Dara-VCd) birinci basamak standart tedavi haline gelmiştir. Uygun hastalarda otolog kök hücre nakli derin hematolojik yanıt sağlayabilir. Organ desteği (diüretikler, pacemaker) eş zamanlı yürütülür.

Belirtiler

Nefrotik sendrom (proteinüri, ödem)

Kalp yetmezliği bulguları (nefes darlığı, bacak ödemi)

Periferik nöropati (el-ayak uyuşması)

Makroglossi (dilin büyümesi) — AL amiloidoza özgü

Periorbital purpura (göz çevresi morluklar)

Hepatomegali

Risk Faktörleri

MGUS veya multipl miyelom öyküsü

Monoklonal gammopati saptanmış olma

İleri yaş

Kronik enflamatuar hastalıklar (AA amiloidoz için)

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Açıklanamayan nefrotik sendrom veya kalp yetmezliği
Periorbital purpura ve makroglossi birlikteliği
Bilinen MGUS'ta organ tutulum bulguları

Tedavi Yöntemleri

Dara-VCd (daratumumab + bortezomib + siklofosfamid + deksametazon)

Otolog kök hücre nakli (uygun hastalarda)

Kardiyak destek (diüretikler, düşük doz digoksin dikkatli)

Böbrek desteği (diyaliz gerekirse)

NT-proBNP ve serbest hafif zincir takibi

Organ yanıtı değerlendirmesi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.