AL Amiloidoz (İmmünoglobulin Hafif Zincir Amiloidozu)

Hafif zincir proteinlerinin organlarda birikmesiyle oluşan sistemik hastalık.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Dahiliye (İç Hastalıkları) bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

AL Amiloidoz (İmmünoglobulin Hafif Zincir Amiloidozu) Nedir?

AL amiloidoz, klonal plazma hücreleri tarafından üretilen anormal immünoglobulin hafif zincir proteinlerinin amiloid fibrilleri şeklinde çeşitli organlarda birikmesiyle ortaya çıkan sistemik bir hastalıktır. Yılda milyonda 8-12 kişide görülür.

En sık tutulan organlar kalp, böbrek, karaciğer, sinir sistemi ve yumuşak dokulardır. Kalp tutulumu en önemli prognostik faktördür; restriktif kardiyomiyopati ve kalp yetmezliği gelişebilir.

Tanıda doku biyopsisi ile Kongo kırmızısı boyama ve polarize ışıkta yeşil çift kırılma (birefringence) gösterilmesi gerekir. Kütle spektrometrisi ile amiloid tiplemesi yapılır. Tedavide altta yatan klonal hastalığın baskılanması hedeflenir.

Belirtiler

Nefrotik düzeyde proteinüri ve böbrek yetmezliği

Kalp yetmezliği bulguları (nefes darlığı, ödem)

Periferik nöropati ve otonom disfonksiyon

Makroglossi (dil büyümesi)

Periorbital purpura (gözlerin çevresinde morarma)

Hepatomegali

Karpal tünel sendromu

Risk Faktörleri

Monoklonal gammopati (MGUS) öyküsü

Multipl miyelom

Waldenström makroglobulinemisi

60 yaş üstü olmak

Erkek cinsiyet (hafif üstünlük)

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Açıklanamayan nefrotik sendrom ve kalp yetmezliği birlikteliği
Periorbital purpura ve makroglossi
Serum veya idrarda monoklonal protein saptanması ile organ hasarı
Periferik nöropati ve otonom disfonksiyon

Tedavi Yöntemleri

Kemoterapi (bortezomib bazlı rejimler: VCD, CyBorD)

Daratumumab + bortezomib kombinasyonu (yeni standart)

Yüksek doz melfalanla otolog kök hücre nakli (uygun hastalarda)

Organ destek tedavileri (diüretik, ACE inhibitörü)

Kardiyak tutulumda cihaz tedavisi ve transplantasyon değerlendirmesi

Serbest hafif zincir yanıtının düzenli takibi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Dahiliye (İç Hastalıkları) bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Dahiliye (İç Hastalıkları) Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.