Akut Promyelositik Lösemi (APL — PML-RARA)

t(15;17) translokasyonu ile PML-RARA füzyon onkogenini taşıyan, ATRA ve arsenik trioksit ile yüksek küratif başarı gösteren özgün bir akut myeloid lösemi alt tipidir.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Akut Promyelositik Lösemi (APL — PML-RARA) Nedir?

Akut promyelositik lösemi (APL veya AML-M3), 15. ve 17. kromozomlar arasındaki t(15;17)(q24;q21) translokasyonu sonucu PML-RARA füzyon geni oluşumu ile karakterize özgün bir akut myeloid lösemi alt tipidir. Bu füzyon proteini, retinoik asit reseptörü A (RARA) sinyalini bloke ederek promyelosit aşamasında diferansiyasyon durmasına yol açar.

APL, AML olgularının yaklaşık %10-15'ini oluşturur. Genellikle genç-orta yaş hastaları etkiler ve karakteristik koagülopati (DIC, hiperfibrinoliz) ile başvurur. Tanı sırasında veya tedavinin ilk günlerinde yoğun kanama (özellikle intrakraniyal veya pulmoner) olgu kaybının başlıca nedenidir.

ATRA (all-trans-retinoik asit), PML-RARA proteinini parçalayarak diferansiyasyon bloğunu kaldırır ve hücreleri olgun granülosite dönüştürür. ATO (arsenik trioksit) ile kombine tedavi, kemoterapisiz protokollerle bile %95'in üzerinde tam yanıt ve uzun dönem küratif sonuç sağlar.

Belirtiler

Halsizlik ve solukluk (anemi)

Mor noktalar, dişeti kanaması (DIC, trombositopeni)

Burun kanaması ve menoraji

Ateş (enfeksiyon veya hastalığa bağlı)

İntraserebral veya pulmoner kanama (acil)

Egzersiz intoleransı

Kemik veya eklem ağrıları

Periferik yaymada lökoeritroblastozis

Risk Faktörleri

Önceki kemoterapi (özellikle topoizomeraz II inhibitörleri)

Önceki radyoterapi

Hispanik veya Latin Amerikalı popülasyon (artmış insidans)

Obezite (artmış risk)

BMI yüksekliği

PML-RARA t(15;17) translokasyonu

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Yeni başlayan kanama belirtileri (mor nokta, dişeti)
Ateş ile birlikte solukluk
Şiddetli baş ağrısı (intraserebral kanama şüphesi)
Nefes darlığı veya akut pulmoner sıkıntı
Açıklanamayan halsizlik ve enfeksiyon

Tedavi Yöntemleri

İndüksiyon: ATRA + ATO (kemoterapisiz, düşük-orta risk)

Yüksek riskli (WBC >10): ATRA + ATO + idarubisin

Konsolidasyon: ATRA + ATO siklusları

DIC yönetimi: TDP, kriyopresipitat, trombosit

Diferansiyasyon sendromu: deksametazon

Profilaktik fibrinojen ve trombosit replasmanı

PCR ile minimal rezidüel hastalık takibi

Erken kemik iliği başlangıcı kritik önemli

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.