ورم وعائي متقرن جلدي

الأورام الوعائية المتقرنة تشوهات وعائية تتميز بشعيرات أدمة حليمية سطحية متمددة مع شواك بشرة وفرط تقرن علوي. الأنواع السريرية تشمل: ورم وعائي متقرن حطاطي أحادي (غالباً على طرف سفلي وأحياناً بعد رضح) وورم وعائي متقرن Fordyce (صفن وفرج وغالباً يزداد بسن وضغط وريدي مرتفع) وورم وعائي متقرن Mibelli (طرفي وسائد ومرتبط بقشاع) وورم وعائي متقرن محدد ناصف (خلقي وقطعي على ساق أو جذع) وورم وعائي متقرن منتشر بجسم (واسع وكلاسيكياً مرتبط بمرض Fabry واضطرابات تخزين ليزوزومية أخرى).

الآفات حطاطات قبية الشكل أو ثؤلولية بـ 1-5 مم تتراوح من حمراء فاتحة إلى بنفسجية سوداء داكنة وأحياناً تنزف بعد رضح. التنظير الجلدي يظهر فجوات حمراء بفرط تقرن حجاب أبيض. التعرف السريري عادة كافٍ لكن ورم وعائي متقرن منتشر في مريض شاب يستدعي فحص مرض Fabry (نشاط ألفا غالاكتوزيداز A وفحص جيني وGb3 بولي) واضطرابات ليزوزومية أخرى. علم الأمراض النسيجي يظهر شعيرات أدمة متمددة مع شواك بشرة علوي وفرط تقرن.

الآفات الأحادية المعرضة للأعراض يمكن إزالتها بجراحة كهربائية وليزر CO2 وليزر صبغة نابض (للون) أو قطع جراحي. أورام وعائية متقرنة Fordyce متعددة عادة لا تتطلب علاجاً؛ مخاوف تجميلية أو نزف تستطب إزالة بليزر. إدارة ورم وعائي متقرن منتشر بجسم تركز على مرض ليزوزومي كامن (علاج بديل إنزيم لمرض Fabry بأغالسيداز ألفا أو بيتا) لأن الآفات الجلدية علامات وليس أهداف أولية. تثقيف مريض ومراقبة نزف مستحث رضحاً روتيني.