ورم القواتم لدى الأطفال

ورم القواتم ورم لخلايا اللون الكروماتية في لبّ الكظر؛ ونادر في الطفولة لكنه أكثر تكرارًا للنوع الثنائي والمتعدّد البؤر وخارج الكظر (ورم نظير العقدة) مقارنة بالبالغين. ولنحو 60-70% من الحالات أساس وراثي.

يرتبط في الغالب بمتلازمة VHL، وMEN 2A/B، والورم الليفي العصبي من النمط 1 (NF1)، وطفرات SDHA/B/C/D. ويكون ارتفاع ضغط الدم في الأطفال مستمرًّا في الغالب لا انتيابيًا، ويصاحب أعراضًا كالصداع والتعرّق والخفقان.

يُؤكّد التشخيص بقياس الميتانفرينات (في البلازما الحرّة أو بول 24 ساعة) وتصوير (MRI، ومسح MIBG، وPET بـ 68Ga-DOTATATE). والعلاج استئصال جراحي، مع حصار ألفا قبل الجراحة (10-14 يومًا) وإماهة كافية إلزاميَين.