تراكيونيشيا (خلل الأظافر العشرين)

تراكيونيشيا (من اليونانية trachys 'خشن' وonyx 'ظفر') هو مصطلح وصفي سريري لاضطراب الأظافر يتميز بأظافر خشنة، معتمة، مع تموجات طولية مع مظهر شبيه بورق الصنفرة، أو بدلاً من ذلك أظافر لامعة منقرة مع احتفاظ بالبريق. وُصفت الحالة أصلاً بواسطة Alkiewicz في 1950، وصاغ Hazelrigg مصطلح خلل الأظافر العشرين (TND) في 1977 لوصف التورط مجهول السبب لجميع الـ 20 ظفراً (أظافر اليدين والقدمين) في الأطفال. أوضحت التقارير اللاحقة أن نفس المورفولوجيا يمكن أن تحدث بالاشتراك مع حالات جلدية مختلفة، مع تحديد ارتباطات في 12-46% من الحالات (الأكثر شيوعاً الحاصة البقعية، ثم الحزاز المسطح، الصدفية، التهاب الجلد التأتبي، إكزيما، وichthyosis vulgaris). يُعرف شكلان مورفولوجيان سريريان: (1) تراكيونيشيا معتمة (الأكثر شيوعاً، 'أظافر ورق الصنفرة' التقليدية): سطح خشن مع تموجات طولية، فقدان البريق، عتامة، زيادة الهشاشة، وأظافر هشة. (2) تراكيونيشيا لامعة: نقاط نقطية صغيرة مفرطة مع احتفاظ ببريق الظفر، أقل وصفاً شائعاً لكن أيضاً مميزة. يصف بعض المؤلفين نمطاً ثالثاً مع تموجات طولية متزايدة بدون مظهر ورق الصنفرة.

الديموغرافيا والعرض السريري: تراكيونيشيا الأكثر شيوعاً في الأطفال (الأعمار 3-12)، مع غلبة ذكورية ملحوظة (3:1 في السلاسل الأطفال). يمكن أن يحدث ظهور البالغ، غالباً أكثر استمراراً. تراكيونيشيا الأطفال غالباً ما تتظاهر كخلل الأظافر العشرين (جميع الـ 20 ظفراً متورطة)، لكن التورط الجزئي لأظافر أقل أيضاً شائع. تراكيونيشيا البالغين أكثر تتورط أظافر مختارة. البداية تدريجية، مع ملاحظة الوالدين أو المريض ملمس خشن ومظهر باهت للأظافر. لوحة الظفر خشنة، معتمة، رمادية-بنية، مع تموجات طولية دقيقة مرئية كخطوط متوازية. اللوحة غالباً مرققة وهشة، عرضة للانقسام والتشقق عند الحافة الحرة. قد يكون التنقير النقطي حاضراً (خاصة في المتغير اللامع). معدل نمو الظفر قد يكون بطيئاً. سرير الظفر طبيعي (لا انفصال الظفر أو علامة قطرة الزيت كما في الصدفية). الجلد حول الظفر والكتل عادة طبيعية. فحص الحالات المرتبطة: فحص فروة الرأس لبقع الحاصة البقعية (الارتباط الأكثر شيوعاً)، فحص الجلد لحطاطات الحزاز المسطح البنفسجية مع خطوط Wickham، لوحات الصدفية، إكزيما الانثناء لالتهاب الجلد التأتبي، ichthyosis vulgaris تقشر دقيق منتشر. التشخيص التفريقي: صدفية الظفر (علامة قطرة الزيت، انفصال الظفر، بقعة سلمون، نقاط كبيرة غير منتظمة)، حزاز الظفر المسطح (pterygium، تصبغ ميلاني طولي، نزف شظوي، تورط أكثر شدة)، تغيرات الظفر المرتبطة بالحاصة البقعية (نقاط دقيقة منتظمة في نمط هندسي)، إكزيما الظفر (احمرار حول الظفر، paronychia)، خلل الظفر المستحث بالأدوية، خلل الظفر الرضي، وفطار الظفر (فطري — KOH أو زرع إذا كان غير مؤكد).

التشخيص سريري بناءً على المظهر المميز. الفحص: تاريخ مفصل لتغيرات الظفر، تاريخ عائلي (الحاصة البقعية، الصدفية، التهاب الجلد التأتبي)، أعراض مرتبطة (فقدان الشعر، ألم مفصلي، طفح جلدي)، تاريخ الأدوية. فحص جسدي لجميع الـ 20 ظفراً، فروة الرأس، والجلد للأمراض الجلدية المرتبطة. الفحص الجلدي قد يظهر التموجات الطولية والتنقير بشكل أفضل. خزعة الظفر نادراً ما تكون مطلوبة لكن يمكن إجراؤها للحالات غير النموذجية — غالباً تظهر تغيرات التهابية متسقة مع المرض الجلدي المرتبط (أنماط صدفية الشكل، حزازية، أو إسفنجية). خلل الأظافر العشرين مع تراكيونيشيا معزولة وبدون حالة مرتبطة يعتبر مجهول السبب، لكن معظم المؤلفين يعتقدون أن هذا يمثل متغيراً أو 'forme fruste' لمرض جلدي التهابي كامن (الحزاز المسطح أو الحاصة البقعية). المسار والإنذار: تراكيونيشيا الأطفال عادة لها إنذار مواتي مع تحسن عفوي على مدى أشهر إلى سنوات (وسيط 6 سنوات في بعض السلاسل)، مع حل الغالبية بحلول المراهقة. تراكيونيشيا البالغين قد تكون أكثر استمراراً وبطيئة الحل. تلف الظفر الدائم من التندب (pterygium) نادر في تراكيونيشيا (أكثر شيوعاً في حزاز الظفر المسطح). العلاج: نظراً لأن الحالة عموماً حميدة وغالباً محدودة ذاتياً في الأطفال، العلاج محافظ ويهدف بشكل أساسي إلى تحسين المظهر التجميلي: (1) مرطبات الظفر والمليّنات (يوريا، حمض اللاكتيك، كريمات تحتوي على البيوتين) لتحسين ترطيب الظفر وتقليل الانقسام. (2) مكملات البيوتين 5-10 مغ/يوم لمدة 6-12 شهراً قد تحسن قوة الظفر (دليل محدود). (3) تجنب رض الظفر، النتف، والمواد الكيميائية القاسية. (4) طلاء الأظافر مع المقسيات يمكن أن يخفي المظهر ويحمي الظفر. (5) كورتيكوستيرويدات موضعية (clobetasol، betamethasone) تحت إغلاق أو مع حقن triamcinolone داخل الآفة (5-10 مغ/مل) لمصفوفة الظفر للحالات المحدودة أو المستعصية — خطر ضمور الجلد وقمع محور HPA مع الاستخدام المطول. (6) tacrolimus أو pimecrolimus موضعي كبدائل موفرة للستيرويد. (7) علاج الأمراض الجلدية المرتبطة (الحاصة البقعية، الحزاز المسطح، الصدفية) بالعلاجات المناسبة غالباً يحسن تورط الظفر. (8) العلاجات الجهازية (ستيرويدات فموية، methotrexate، cyclosporine، biologics) محفوظة للحالات الشديدة المعطلة أو كجزء من علاج المرض الجلدي المرتبط الشديد. تثقيف المريض والوالد على الطبيعة الحميدة، التحسن البطيء المتوقع، والتدخلات التجميلية مهم. الطمأنينة غالباً المكون الأكثر أهمية في الإدارة.