التورّط القلبي في الداء النشواني الشيخوخي الجهازي

الداء النشواني الجهازي الشيخوخي أو نشواني الترانسثيريتين البري النمط (ATTRwt) شكل من الداء النشواني الجهازي يتطوّر لدى المسنّين (غالبًا فوق 70) عندما ينفصل الترانسثيريتين البري النمط (دون طفرة) المُنتَج من الكبد ويترسّب في عضلة القلب.

يظهر التورّط القلبي على شكل اعتلال عضلة قلب تقييدي، قصور قلب (خصوصًا مع كسر قذف محفوظ)، اضطرابات توصيل، ورجفان أذيني. قد يُظهر المرضى أيضًا علامات عضلية-هيكلية مثل تضيّق القناة القطنية، متلازمة نفق الرسغ ثنائية الجانب، وتمزّق وتر العضلة ذات الرأسين.

يمكن تشخيصه بمسح 99mTc-PYP/DPD/HMDP؛ ويجب فحص التثبيت المناعي في المصل/البول وقياس السلاسل الخفيفة الحرّة لاستبعاد داء AL. مثبّت TTR تافاميديس يُقلّل نوبات قصور القلب والوفيات؛ وتتوفّر أيضًا أدوية مبنيّة على RNAi مثل باتيسيران وفوتريسيران.