تشوه شرجي مستقيمي - جودة الحياة

طيف وتنبؤ: ARM تتراوح من منخفض (ناسور عجاني/جلدي، تضيق شرجي - تنبؤ ممتاز) إلى عالٍ (مهبلي مستقيمي، بروستاتي مستقيمي، مذرق - تنبؤ متحفظ). تصنيف كريكنبيك يوفر تجميع وظيفي. شذوذات VACTERL مرتبطة في 50% (فقاري، شرجي، قلبي، رغامي مريئي، كلوي، أطراف). عوامل تنبؤية لسلس - 1) نوع ARM (منخفض > متوسط > عالٍ)؛ 2) نسبة عجزية (>0.7 مفضلة؛ محسوبة على أشعة حوض جانبية كنسبة طول عجز إلى مخرج حوض)؛ 3) شذوذات شوكية (حبل مربوط، شحمية سحائية - 30-40%)؛ 4) كتلة قبل عجزية (ثالوث كوريرينو)؛ 5) جودة جراحية ومضاعفات.

قضايا وظيفية طويلة الأمد: 1) سلس برازي - معظم مرضى ARM عالٍ لديهم درجة من سلس/تلوث؛ مفارقة إمساك شائعة (علاج إمساك يحسن غالباً سلس)؛ 2) إمساك - 80% من ARM منخفض، 50-60% من عالٍ؛ ضخامة مستقيم/سيني تتطور؛ إدارة بملينات تناضحية، أحياناً استئصال؛ 3) خلل وظيفة بولية - خاصة في مذرق، بروستاتي مستقيمي؛ مثانة عصبية تتطلب CIC، تكبير مثانة، مضادات كولين؛ 4) وظيفة جنسية - مرضى مذرق يواجهون تحديات نسائية كبيرة (تضيق مهبلي، شذوذات مولرية)؛ خصوبة قابلة للتحقيق لكن تتطلب تخطيط؛ 5) نفسي اجتماعي - تغيب مدرسي، صورة جسم، هوية جنسية، اكتئاب. درجات جودة حياة (RISQS، FIQL) أدنى غالباً من أقران.

برامج إدارة أمعاء: برامج منظمة مناسبة للعمر حجر زاوية. 1) نظام حقنة رجعية يومي - فوسفات صوديوم أو ماء صنبور ملحي يومياً، يحقق سلس اجتماعي 24 ساعة في 80-90% مع ARM عالٍ؛ 2) حقنة سلس أمامية (إجراء ACE/مالون) - فغر زائدة أو أعور لشطف أمامي يومي؛ 3) غذائي - ألياف، تناول سوائل؛ 4) دوائي - لوبيراميد لإمساك بطيء العبور مفرط، بولي إيثيلين غليكول لإمساك عبور طبيعي؛ 5) تنبيه عصب عجزي - إضافة ناشئة في حالات مختارة؛ 6) فغر دائم - ملاذ أخير في مرضى متأثرين بشدة؛ 7) ارتجاع حيوي قاع حوض في أطفال متعاونين. زيارات عيادة متعددة تخصصات كل 6-12 شهر. انتقال لرعاية بالغين حاسم في 18-21 سنة؛ مراكز قولونية مستقيمية بالغة متخصصة مفضلة.